Oireyhtymä Churg- Strauss: oireet ja hoito

Hyvin usein, enintään 3 tapausta 100 tuhatta ihmistä, löysi erityinen tyyppi tulehdus verisuonten tai vaskuliittia kutsutaan Churg-Straussin oireyhtymä. Se löytyy mukaan Englanti ääntämystä nimen "Churg-Straussin oireyhtymä." Löysi sen toisistaan riippumattomasti, kun kaksi tutkijaa vuonna 1951. Tähän asti on ehdottoman tarkkaa tietoa, joka aiheuttaa tällaista vaskuliittia tai arteritis, joka periaatteessa on sama. Luotettavasti selvitetty, että se voi esiintyä missä tahansa kehon, jotka liittyvät pienten ja keskisuurten verisuonten, eli lähes kaikki ihmiskehossa.

Lääketieteellisen määrityksen taudin

Eri lähteet voivat tavata erilaisia muotoiluja, mikä on hankala Churg-Straussin oireyhtymä. Tarjoamme sopivin sen synnyssä ja verestä. Se verisuonitulehdus (vaskuliitti), kapillaarit, venules ja arterioles yhdessä astma ja eosinofiliaa sekä granulomasairauksien ja eosinofiilitulehdusta hengityselimiä.

Mitä se tarkoittaa nekrotisoiva? Kun on tulehdus pienten verisuonten, ne ovat hyvin pieniä halkaisijaltaan lumenia nopeasti tukkeutuu, mikä häiritsi veren virtausta ympäröiviin kudoksiin. Tämän seurauksena nämä sivustot ja alukset itse tapetaan, se kääntyy pois heidän kuolio.

Mitä se tarkoittaa eosinofilia? Veressä ihmiset ovat valkoisten verisolujen tai leukosyyttien ja eosinofiilien joukossa, ns koska ne värjätään eosiinilla. Normaalisti nämä valkosolut pitäisi olla jopa 350 yksikköä. 1 l. Jos on enemmän puhua eosinofiliaa, jota pidetään oire useiden sairauksien ja Churg-Straussin oireyhtymä samoin.

Mitä se tarkoittaa granulomaattinen? Kun kyhmyt (rakeet) on muodostettu tulehdus, he sanovat, että tällainen tulehdus granulomatoottinen. Se johtuu johtuu lisääntymistä ja muutoksia tiettyjen solujen.

syistä

Kuten edellä todettiin, täsmällistä vastausta, joka on Churg-Straussin oireyhtymä käytettävissä.

Tutkijat spekuloida, että se voi ilmetä, kun seuraavat olosuhteet:

• geneettinen taipumus;
• huono ympäristö;
• tiettyjä infektioita, loukussa ihmiskehon
• turvotus;
• sivuvaikutuksia tiettyjen lääkkeiden.

Seurauksena näistä tekijöistä, siellä tulee rikottu tasapainoinen ja hyvin toimiva immuunijärjestelmä, joka alkaa kehittämisen autovasta-aineiden ja tappaja soluja, jotka hyökkäävät normaaleja soluja ja kudoksia omassa ruumiissaan. Oletettavasti tämä aiheuttaa lisääntynyt tuotanto eosinofiilien, koska histologia paljasti laaja ja useita eosinofiilinen infiltraatteja, erityisesti seinien hengityselimiä.

Esiintyminen Churg-Straussin oireyhtymä voi aiheuttaa tarttuvien tautien, kuten hengityselinten sairauksien, hepatiitti, samoin kuin rokotukset, allergia, stressi, raskaus, auringon säteilyn, hypotermia, synnytys.

tyypit ja

Churg-Straussin oireyhtymä voi esiintyä akuutisti (terävä vastaus organismin ärsyke, kehittää muutaman päivän) ja krooninen (kehittää yli kuukautta). Useimmiten krooninen tämän oireyhtymän vaikuttaa hengityselimiä ja oireet muistuttavat astmaa. Juuri tämä virheellinen diagnoosi tehdään useammin. Yhtymäkohdassa epäsuotuisat olosuhteet kroonista muodossa tauti pystyy tuottamaan pahenemisvaiheita. Tämä on se, mitä tapahtuu, kun peruuttaa joitakin lääkkeitä, esimerkiksi krooninen eosinofiilinen keuhkokuume voi pahentaa tapauksissa "Prednisone". Jos se on kroonisessa muodossa tapahtuu Churg-Straussin oireyhtymä, oireet yleensä vaikuttavat hengityselimiä ja ovat seuraavat:

• yskä;
• hengenahdistus;
• laihtuminen;
• hengityksen vinkuminen;
• hengenahdistus.

Oireyhtymä voi ilmetä eri aktiivisuutta, joka on jaettu 4 ryhmään:

• null;
• minimi;
• keskimäärin;
• korkea.

Oireyhtymä Churg- Strauss: oireet, kuvat

Silmiinpistävin oireita akuutissa muodossa tauti riippuvat siitä, mitkä kudoksen vaikuttaa. Tämä voi olla sydän, ruoansulatuskanavassa, keuhko-, tuki- ja liikuntaelimistön, ihon, hermoston, munuaisiin.

Joten, jos sydän, potilas on rytmihäiriö, perikardiitti (akuutti tai tosiasiallinen), endokardiitti, sydämen vajaatoiminta jopa sydänkohtaukseen, kohonnut verenpaine, verisuonia.

Jos loukkaantunut munuaisiin, oireet ovat: munuaistulehdus (polttoväli) ja munuaiskerästulehdus (nekroottinen).

Maha tunnusomaisia leesioita gastriitti, koliitti, enteriitti, peritoniitti, rei'itys suolistoa.

Hyvin tyypillinen Churg-Straussin oireyhtymä näkyy ihon. Kuvassa haava vika alaraajojen potilaan, joka voi olla hallitseva tai liittyy muita oireita, kuten bronkopulmonaalinen (yskää, hengenahdistusta). Muita merkkejä ihovaurioita purppura, nokkosihottuma, nekrotisoiva haavauma, punoitus, kyhmyjä.

hengityshäiriöt mukana nuha, astma, keuhkoinfiltraatit.

Oireyhtymä hermostoon voi aiheuttaa aivohalvauksen, polyneuropatia, enkefalopatia.

Tuki- ja liikuntaelinten oireyhtymä, joka ilmenee niveltulehdus, artropatia, myopatia. Esiintyminen kaikkien näiden komplikaatioiden on omat oireet.

Kaikissa tapauksissa potilaat raportti terveyden heikkenemistä, väsymys, kuume, heikkous, ruokahaluttomuus, painon lasku.

kriteerit

Vuonna 1990 ACR ehdotettiin 6 perusteita, joiden on kliinisesti diagnosoitu Churg-Straussin oireyhtymä:

1. Tukehtuminen, hengityksen vinkuminen, kuiva uloshengitys.
2. Eosinofiilit ilmaisin yläpuolella normi 10%.
3. Neuropatia (mono- tai poly), eli toiminnan heikkenemiseen hermoja.
4. Patologia nenän sivuonteloiden.
5. Infiltraatit keuhkoissa, joka voidaan vaeltavat, pysyvä, kestämätön, ohimenevää, jonka tunnuksena röntgenkuvissa.
6. Diat ovat pieniä verisuonia kaappaa eosinofiilien kerääntyminen vyöhykkeillä ympärillä aluksista.

Jos on 4 edellä mainitut kriteerit, läsnäolo potilaan Churg-Straussin oireyhtymä on lähes kiistaton.

laboratoriodiagnooseihin

Ihmiset, joilla on ollut oiretta edellä mainituista taudeista, aluksi siirry vastaavaan profiiliin lääkärit - gastroenterologist, kardiologi, ihotautilääkäri, neurologi, pulmonologist tai terapeutin Laura. Jälkeen piirustus Anamneesi, potilaat voidaan määrittää analyysit vahvistaa tai vääräksi Churg-Straussin oireyhtymä. Diagnoosi perustuu:

• Verikoe (määritetty lisäys ESR, eosinofiilien);
• rintakehän röntgenkuva;
• CT keuhko ;
• EKG;
• mikroskooppitutkimukset nestettä keuhkoissa;
• tai keuhkoputken koepaloja ihon;
• yleinen virtsan analyysi;
• immunomääritykset (vasta-aine Anca, taso LGE).

vaihe

Churg-Straussin oireyhtymä, patogeneesi joka on riippuvainen sijainnin verisuonitulehdus, on jaettu kolmeen vaiheeseen virtaus:

1. Se kestää pitkään, useita vuosia, ja joissakin tapauksissa aikana kirjatut predromalnogo 10 vuoden ajan. Oireet ovat kiinteitä ensimmäisessä vaiheessa, että suurin osa potilaista:

• usein allergisia reaktioita;
• nuha;
• ilmenemismuotoja astma;
• nenän polyypit ulkonäkö;
• sinuiitti;
• pitkittyneen, usein toistuva keuhkoputkentulehdus.

2. Kirkas allekirjoittaa toinen vaihe - kasvu eosinofiilien veressä ja sairaan kudoksen. Potilaat voidaan diagnosoida suolitulehdus oireyhtymä Leffler, eosinofiilinen keuhkokuume tai keuhkopussintulehduksesta. Oireet, jotka näkyvät useimmilla potilailla:

• yskä;
• hengenahdistus (hengenahdistus);
• veren yskiminen;
• heikkous;
• lihaskipu;
• kuume;
• laihtuminen;
• tappioon ruoansulatuskanavan rikkoo jakkara, pahoinvointia, vatsakipua.

3. ominaista kolmannen vaiheen - oireiden varalta arteriitti (vaskuliitti). Arvo, joka osoittaa eosinofiilien lukumäärää veressä, voi hypätä jopa 80% vastaan normi. On merkkejä akuutista sydämen vajaatoiminnasta. Ja jos hämmästynyt sepelvaltimot, potilas voi kuolla. Kehittäminen Churg-Straussin oireyhtymä CNS kolmanteen vaiheeseen on täynnä aivohalvaus, epilepsia kohtauksia. Jos kyseinen elinten maha-suolikanavan, voi olla perforaatio suoliston tai vatsan, suolitukos.

hoito

Melko vakava sairaus on Churg-Straussin oireyhtymä. Käsittely suoritetaan pitkään ja aina monimutkaisia. Ensihoidon lääkäri - reumalääkäri, mutta vaativat usein kuultu kardiologi, silmälääkäri, pulmonologist ja muita ammattilaisia. Palauttaa tehtävän kyseinen alusten Reumatologi nimitetty glukokortikoidien ja sytostaattien sekä plazmofarez ja hemosorbtion. Yhdessä näitä lääkkeitä määrätty tulehduskipulääkkeitä. Keskuudessa yleisesti määrätty lääkkeet, kuten: "Prednisolone" (määrä enintään 12 kuukausi), "syklofosfamidia" tai vastaava (nopeus enintään 1 vuosi), "metipred" tai analogeja, antibakteerinen ja muiden lääkkeiden ilmoitettu. Ehkäisyyn komplikaatioiden potilaiden määrätty antikoagulantteja, verihiutaleiden toimintaa estävien lääkkeiden ja vasodilataattorit. Hoidon aikana potilas saa tupakoida ja juoda alkoholia.

näkymät

On harvinaista, ja useammin miehillä kuin naisilla diagnosoitu Churg-Straussin oireyhtymä. Kuinka monta elää sen kanssa, se riippuu siitä, kuinka nopeasti hoito aloitetaan ja jossa aluksilla on vaikuttanut. Tilastot sanovat, että hän esiintyy enimmäkseen ihmisiä yli 40-vuotiaita. Lapsilla tauti ei diagnosoitu. Ilman hoitoa, ennuste on vain epäsuotuisa. Ajallaan tehokasta hoitoa selviytymisen yli 5 vuotta on 80%. Kuolema esiintyy usein päässä sepelsuonia ja sydämen työmäärää.