Dubin-Johnsonin oireyhtymä: kuvaus, diagnoosi, oireiden ja hoidon

Huolimatta siitä, että nykyaikainen lääketiede on edistynyt suuresti ja monet sairaudet eivät ole enää rangaistusta potilaille, jotkut näistä taudeista ei ole vielä täysin ymmärretty. Yksi niistä on Dubin-Johnsonin oireyhtymä. Klinikka, diagnoosi ja hoito tämän taudin aiheuttaa terveydelle ammattilaisille verran kiinnostusta. Tarkastelemaan asiaa yksityiskohtaisemmin.

Roottori oireyhtymä ja Dubin-Johnsonin oireyhtymä - harvinainen perinnöllinen sairaus maksan Samanlaisia toisiinsa keltaisuutta.

syitä

Dubin-Johnsonin oireyhtymä on myös toinen nimi: enzimopaticheskaya keltaisuus maksan. Se johtuu yhteydessä loukkaa toimituksen sappeen maksan soluista bilirubiini.

Tämä materiaali tulee kehon poistettavaksi siitä vaurioitunut tai täysin tuhoutunut punasoluihin. Johtopäätös bilirubiini tapahtuu kahdella tavalla:

• määrän lisääminen aineen tulee ulos sapen kautta;
• pieniä määriä virtsaa mennä.

Dubin-Johnsonin oireyhtymää esiintyy häiriöitä kuljetus bilirubiini sappeen. Tämä on erittäin harvinainen sairaus altis enemmän nuorten miesten (20-30 vuotta). tautitapauksia syntymästään joskus esiintyä. Tartuntariskiä ikävuoden jälkeen henkilö 50-vuotias tai vanhempi on minimaalinen.

Geneettinen syy oireyhtymä, Dubin-Johnson johtuu geenin mutaatio, harjoittaa vienti bilirubiini maksassa ja jotka koodaavat proteiineja.

oireet

Dubin-Johnsonin oireyhtymä, oireet, jotka ovat tunnusomaisia muiden sairauksien, kuten, esimerkiksi, väsymys, ja on sen oma tuntomerkkejä:

• kipu kylkiluiden oikealla puolella;
• täydellinen ruokahaluttomuutta;
• saattaa hieman kutinaa;
• suurentunut maksa;
• koliikki, joka joskus kasvaa;
• oksentelu;
• lämpötilan nousu.

Ilmenemismuotoja monistetaan johtuen tartuntataudit, vakava fyysistä ja henkistä ylikuormitus. Naisilla mahdollista pahenemista ottamisen jälkeen ehkäisyvälineitä.

riskiryhmän

Mikä ihmisryhmä pitäisi varoa oireyhtymä?

Tauti on perinnöllinen. Jos perhe oli lapsia tähän tautiin, pari vaiheessa suunnittelu raskaus on tarpeen siirtää kaikki testit, siirtää tarvittavat testit ja ota asiantuntijan kanssa. Nämä suositukset ovat merkityksellisiä niille pariskunnille, mukaan lukien toisen puolison tai heidän lähisukulaisensa ovat kärsineet Dubin-Johnsonin oireyhtymä.

Diagnostinen menetelmä

Maantieteellisesti tauti on yleisin Iranin juutalaisia. Heidän määränsä nousee 70% kokonaispainosta sairaan potilaista.

On tärkeää, että lähes mitään hengenvaarallisia Dubin-Johnsonin oireyhtymä. Esimerkki potilaat vahvistaa tämän. Lääkärit tutkivat elinajanodote Tätä tautia sairastavilla potilailla ja totesi, että se ei johda kuolemaan.

Noin 25% potilaista kokea kipua oikeassa hypochondrium. Rakenteen maksassa ei vaikuta, ei ole muodonmuutoksia oireyhtymä. Mutta samaan aikaan sen kudoksissa näyttävät mustia pisteitä, mikä elin väri muuttuu vihreäksi tai tummanruskea. Tämä piirre oireyhtymä kutsutaan suklaakekseistä. Tämä vaikutus saavutetaan rikkomisesta aineenvaihduntatuotteiden eritys.

Tauti on suotuisa ennuste, vaikka se voi jatkua koko potilaan elämän.

Alla oleva taulukko kuvastaa tietoja tilan sisäelinten potilaista.

diagnostiikka

Dubin-Johnsonin oireyhtymä, diagnoosi, joka tapahtuu useissa vaiheissa, määritetään analyysit.

• On pakko ultraääni vatsan.
• Yleinen veren ja virtsan testejä.
• Verestä ja virtsasta bilirubiinille. Pääsääntöisesti ne ovat liian korkeita.
• Näytteitä fenobarbetalom.
• Markkereita hepatiitti.
• Näyte bromsulfaleinova.
• Koproporfyriini arvo indikaattorien virtsaan vuorokaudessa.
• Pitoisuus entsyymien veressä.

Levitä joitakin muita menetelmiä diagnoosi.

Läsnä ollessa Dubin-Johnsonin oireyhtymä potilas joutuu käymään terapeutti.

Hoitoon ja ennaltaehkäisyyn

Dubin-Johnsonin oireyhtymä, joiden hoito ei liity erityisverokohtelua valmisteluja ohjaa ehkäiseviä toimenpiteitä:

• tiukkojen ruokavalio, käyttö B-vitamiineja, ei säilöntäaineita;
• vähentäminen stressitilanteissa;
• vähentäminen liikunnan;
• kieltäytyminen alkoholijuomien;
• Säännölliseen seurantaan bilirubiinitaso elinaikana potilaan elämää.

Lisäksi on tarpeen muistaa, että raskaus voi pahentaa tautia. Huumeet auttaa paranna oireyhtymä Dubin-Johnson, tällä hetkellä ei ole kehitetty.

Samoin taudin luonne on Roottorin oireyhtymä.

lyhyt kuvaus

Roottori oireyhtymä myös on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa maksaan. Läpikäy muutoksia toimituksen bilirubiini, entsyymin toiminnot pysyvät normaaleina. Voimme sanoa, että tauti on kevyt muoto Dubin-Johnsonin oireyhtymä kuvatulla tavalla. Oireet myös ilmaissut hieman pehmeämpi.

Tauti voi ilmetä syntymästä ja lapsuudesta. Bilirubiini veressä potilaan voi olla vapaa ja sidottu. On kontrasti sappirakon.

Roottori oireyhtymä on tunnettu siitä, että hepatosyyteissä ei sisällön ruskeita pigmenttejä. Ei se vaikuttaa siten, joka tunnetaan suklaakekseistä. Syy tauti on hieman erilainen kuin Dubin-Johnsonin oireyhtymä. Tässä tapauksessa, maksa ei pysty selviytymään imeytymistä bilirubiini. Tämän seurauksena epäonnistuminen sulamatta ainetta takaisin vereen. Tämän perusteella, että potilaalle kehittyy giperbulemiya. Suotuisa taudin ennusteen.

Tuolloin diagnoosi lidofreninom maksa, sappirakko ja kanavat ovat näkyvissä.

oireyhtymä oireet

Merkkejä Roottori oireyhtymä on hyvin samanlainen oireiden oireyhtymän Dubin-Johnson:

• Epäsuorasti ilmaisi keltaisuus.
• Tunne katkeruus suussa.
• Kipu oikealla hypochondrium.
• Kun Dubin-Johnsonin oireyhtymä, maksan potilaiden koko kasvoi. Kun kyseessä on Roottori oireyhtymän lisääntyy vain joissakin tapauksissa.
• Kohonneita bilirubiinin veressä.
• maksan toimintakokeet ovat normaalit.
• verikokeet ilman muutoksia.
• Maksa bioptome ei kerry pigmenttejä.

Prognoosi yleisesti suotuisaa, oireyhtymä ilmenee vuosien kuluessa, ei liian vaarantamatta ihmisten terveyttä.

diagnoosi oireyhtymä

Tauti voidaan asettaa vain aikana kattava diagnoosi organismin.

Tutkimuksissa laboratoriossa auttaa paljastamaan pitoisuus on kohonnut bilirubiini veressä. Diagnosoimiseksi on tärkeää tietää kuinka monta koproporfyriini sisältämien virtsaan.

Useimmilla potilailla tauti etenee ilman oireita.

Kun kyseessä on diagnoosin Roottorin oireyhtymän viettää maksan tutkimus: hänen röntgen ja ultraääni. On sama analyysi tehdään sappirakon ja kanavat.

sairauksien ehkäisy

Yleiset ennalta ehkäisevät toimenpiteet ovat seuraavat:

• vähentäminen liikunnan;
• liittyvien sairauksien hoitoon roottorin oireyhtymä;
• Välttää stressiä ja henkistä stressiä.

Tekijöitä kasvu bilirubiinin veressä

Bilirubiinin kohoamiseen seuraavista syistä:

• vaikean stressin;
• epäterveellinen ruokavalio, ruokavalio vastaisesti;
• huumeiden käyttö;
• liiallinen alkoholin käyttö.

-taudin hoitoon

Yhteiset menetelmät taudin hävittämiseksi siellä. Sen on kuitenkin noudatettava ehkäiseviä toimenpiteitä. Koska lääkkeet sinun täytyy ottaa sitä, että lähtö bilirubiini kehosta. Sappi on usein lääkkeitä käytetään.

Valitse asianmukainen hoito auttaa lääkäri.