Von Willebrandin tauti

Angiohemophilia, tai toisin sanoen, von Willebrandin tauti (myös kirjoitettu hänen "atrombotsitopenicheskaya purppura") - verisairaus ominaista pienentää veren hyytymistä ja periytyy autosomaalinen dominantti tai resessiivinen tavalla automno. Tämä patologia esiintyy taajuudella 1: 1000. Elinajanodote sairaita ei pienene, vaan on aina suuri todennäköisyys kehittää hengenvaarallinen verenvuoto.

Syy tähän tautiin on puute tietyn aineen (von Willebrandin tekijä) sisältämän astian seinää ja toimii stabiloijana ja kuljettajana tekijä VIII (antihemofiilisen globuliini tai A) veren hyytymisjärjestelmän. Seurauksena häiriintynyt verihiutaleiden adheesiota seinään verisuonten, niiden agglutinaation toistensa kanssa, vähentää veren solumäärät ja hyytyminen lisääntynyt vuotoaikaan.

Von Willebrandin tauti on useita tyyppejä.

Tyypin 1 on tunnettu siitä, että riittämätön määrä von Willebrand -tekijän kanssa muuttumattomana kemiallinen rakenne. Se esiintyy noin 75%: lla potilaista, joilla diagnoosi. Autosomaalinen hallitseva perinnöllistä kaavaa.

Tyyppi 2. muutokset vaikuttavat tilarakenteen von Willebrand -tekijän normaalissa veressä. Kliinisesti todettu 5-15%: lla potilaista. Edellyttäen useita alatyyppejä (A, B, M, N). Perintönä voi virrata molempien autosomaalinen dominoiva ja peittyvästi periytyvä tavalla.

Tyyppi 3. Vaikein juoksevassa muodossa. Se ominaista hyvin alhainen tekijä plasman vWF: n (vähemmän kuin 10% normaalista). Diagnosoitu alle 5%: lla potilaista. Perintö tapahtuu autosomaalinen peittyvästi periytyvä tavalla.

Verihiutaleiden tyyppi. Mutaatioiden takia periytyvät autosomaalinen dominoiva tyyppi, on rikottu verihiutalereseptori monimutkainen rakenne, sitoutumisen ja von Willebrand -tekijän.

Hankittu tyyppi. Se syntyy elämän aikana seurauksena autoimmuuniprosesseista, tunnettu siitä, että autovasta-aineiden esiintymistä veriplasmassa von Willebrand -tekijän.

Johtuen siitä, että on olemassa monimuotoinen tyyppisiä von Willebrand tauti, kliininen kuva voi olla hyvin erilaisia. Hemorraginen oireyhtymä voi vaihdella lievästä muotoja, joista suurin nenän ja ienten verenvuoto on vakavia muotoja esiintyy raskaan kohdun ja maha-suolikanavan verenvuotoa. Lapsilla tauti voidaan epäillään spontaania verenvuotoa nenästä ja usein mustelmia iholla. Koska periä sairaus ei noudateta sukupuolikromosomeiksi, todennäköisyys osua sama molemmilla sukupuolilla. Naiset, kuitenkin, johtuen perustuslaillisen ja fysiologiset ominaisuudet organismin, tauti on vaikeampi sietää. Kehittyy usein heikentäviä runsaat kuukautiset, suuri todennäköisyys synnytyksen verenvuoto. Tämä voi synnyttää jälkeisen aivoverenvuotoon anemia. On myös pieni mahdollisuus gemoartrozov, eivät johda vakavia rikkomuksia motoriikka.

Miten diagnosoida ja von Willebrand tauti?

Tämä on melko helppo prosessi. Taudinmääritys tapahtuu perusteella lukuisia instrumentaalista näytteitä, tilan määrittämiseksi verisuonten; Verikoe, joka tunnistaa aktiivisuuden taso ja von Willebrand -tekijän, veren hyytymisen nopeutta, mahdollisesti autovasta-aineiden läsnäolon veriplasmassa. On tarpeen vedota perinnöllisyysneuvontaa luonteen määrittämiseksi perintö- ja riski sairastua tautiin seuraavissa sukupolvissa.

Willebrandin tauti voidaan hoitaa perusteella spesifisillä ja ei-spesifisiä menetelmiä. Kun epäspesifinen lähestymistapa käyttää mekaanista lopettaa verenvuoto, paikalliset hemostaatit, aminokapronihapon (inhiboi fibrinolyyttisen verenkierto) Dicynonum (boosteja trombogeneesiä). Kun tietty hoito voidaan käyttää kripretsipitatov, jotka sisältävät saostavat ainetta ja tiettyjen hyytymistekijöiden.

Onko mahdollista ehkäistä ja von Willebrand tauti?

Ennalta ehkäisevien toimenpiteiden suositellaan lempeä liikunta, eivät kanna loukkaantumisen vaaraa sekä tutkimusta ennen conceiving lapsi genealogisista puu perheen jäsenet eivät ole taudin kantajia.