Prionitautien: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Prionitaudeille - on erikoinen aivorappeumaan sairauksia ihmisille ja eläimille. Niille on ominaista etenevä aivovaurioita, useimmiten päättyy välittömän kuoleman.

Mitä prioneja?

Tämä erityinen proteiini rakenteeseen. Ne voivat olla sekä normaali ja osa kudosten terveiden ihmisten ja eläinten sekä epänormaalia aiheuttaen erilaisia sairauksia. Vielä muutama vuosikymmen sitten, se oli sitä mieltä, että elävä rakenne tulisi sisältää ns nukleiinihapot - RNA ja DNA. Niiden ansiosta on mahdollista toistaa. Virukset, sienet, linnut, eläimet "käsittää" nukleiinihappoja. Aiemmin oletettiin, että niiden puuttuminen kudoksissa on mahdotonta täysin lisääntymään. Prioniproteiineja ovat kokonaan pois näitä ajatuksia.

Nämä molekyylit koostuvat vain proteiinia, mutta se on ominaista kyky lisääntymään. Tunkeutuu organismiin, ne aiheuttavat muutoksen sisältämä normaalissa patologiset prionit, mikä lisää niiden määrää. Tämä prosessi vaatii enemmän aikaa kuin bakteerien lisääntymisen tai viruksia, joten siitä hetkestä tulevan kehoon molekyylin kehittämiseen tauti voi kestää useita vuosia.

Ominaisuudet prionien

Prionit ja prionitaudit on ominaista suuri vastus. Useimmat menetelmät desinfiointi ovat tehottomia niiden korjaamiseksi. Prioneja eivät tuhoudu keittämällä, kestää kylmä -40 astetta. Ne eivät näytä herkkyyttä UV-säteilylle ja säilyttävät ominaisuutensa käsittelyn aikana formaliiniin.

Ominaisuudet rakenteen proteiinimolekyylien johtaa siihen, että ihmisen elimistö voi taistella niitä. Hän ei kykene tuottamaan vasta-aineita prionien, ei hyökkää heidän lymfosyyttejä ei tuntunut huomaavan. Tämä tarkoittaa sitä, että molekyylien tunkeutumisen ihmiskehon edellyttää esiintyminen sairauden.

Prionitaudeille: historia löytö

Vuonna 1982 Stenli Pruziner ensin kuvattu prionisairauksien, josta hänet myöhemmin Nobelin.

Kauan ennen löytö, tutkijat työssään tutkinut useita ihmispatologioiden ja eläimiä, jotka aiheuttavat pitkään ei voitu määrittää. XVIII vuosisadalla Yhdistyneessä kuningaskunnassa on rekisteröity, "scrapie" lampaita. Eläimet kärsivät kova kutina, liikehäiriöitä ja kohtaukset, jotka viittasivat keskushermostoon. Vuonna 1957 Daniel Carleton Gajdusek kuvaili taudin Fore heimo, jonka ihmiset elivät ylängöllä Papua-Uusi-Guinea. Patologian liittyi kannibalismikielto ja välittää yhdeltä henkilöltä toiselle.

Vuodesta 1986, Englannissa, ja myöhemmin monissa muissa maissa, tutkijat ovat kirjattu muutamia tautitapauksia myöhemmin annettiin nimi "hullun lehmän tauti". Se koskettaa pääasiallisesti naudat. "Hullun lehmän tauti" jälkeen lyhyessä ajassa on saavuttanut epidemian mittasuhteet, ja syy sen esiintyminen on tullut prioneja. 90 vuoteen asiantuntijat ovat osoittaneet tämän taudin tartunnan ihmiseen sekä maidon ja lihan karjaa.

Nykyisin yksityiskohtainen tutkimus, jossa diagnosoimatta syitä sairaudet ovat osaltaan vaikuttaneet siihen, että tutkijat ovat tehneet useita ehdotuksia kehittämiseksi prionin luontoa. Heidän joukossaan on patologian Creutzfeldt-Jakobin tauti, Alzheimerin tauti. Oireita ja merkkejä näistä sairauksista on paljon yhteistä. Huolimatta massiivinen edistysaskeleet tutkimuksessa näiden sairauksien vielä paljon pidemmälle ymmärrettäviä.

Miten saa tartunnan?

Nykylääketieteen, on olemassa kolme tapaa infektion.

1. Tarttuvat. Prionit siirretään yhdestä nisäkäslajista toiseen. Aiemmin mainittu, että on olemassa ns lajien välisen rajan. Tämä tarkoittaa sitä, että siirtyminen lehmä ei ole mahdollista ihmiselle. Tutkijat kumoavat tämän näkemyksen. Proteiinimolekyylejä voidaan lähettää infektoituneen eläimen tai ihmisen. Syitä prionitaudeille aiheuttamia nauttimisesta liha / tartunnan eläimen maitoa, käyttö biologisen kudoksen (sarveiskalvon transplantaatio, verituotteet, ja niin edelleen. D.). Eri biomateriaalien on eriasteinen patogeenisyys. Suurin infektiivisyys Show aivokudokseen, seuraava askel miehitetty veren ja verituotteiden.
2. Perinnöllinen. Tauti kehittyy läsnäollessa geneettisiä mutaatioita, syntymässä 20. kromosomissa. Juuri tämä alue vastaa läsnäolo normaalin prioniproteiinin. Sen toiminta on vielä huonosti tunnettu. Kun kyseessä on geenimutaatioita sijaan terveen prionin patologisia syntetisoitu, mikä väistämättä johtaa tautien kehitystä.
3. Satunnaista (spontaani epätavalliseen proteiinia).

Siten, prionitauteja voi olla sekä perinnöllinen ja tarttuvaa luonnetta. Menetelmästä riippumatta läpäisystä epänormaalia kehon proteiini, se voi aiheuttaa infektion muille.

Mikä aiheuttaa prionit kehossa?

Epänormaalien proteiinien tunnusomaista niiden kyky aiheuttaa spongiformisten enkefalopatioiden, eli CNS. Vuodesta morfologiset näkökulmasta, tämä tarkoittaa onteloiden muodostaminen aivosoluissa, hermosolujen kuolemaa, liikakasvun niiden paikka ja päättyy sidekudos surkastumista aivojen. Sitä taustaa vasten, klustereiden muodostamiselle Prionin amyloidiplakkeina havaittu. Kaikki nämä prosessit tapahtuvat ilman selviä merkkejä tulehduksesta.

Mitkä sairaudet ovat prioni?

Tähän mennessä tutkijat voivat tarkasti muutamia sairauksia, jotka aiheuttavat epänormaalin proteiinin rakenteet:

• Creutzfeldt-Jakobin tauti;
• kuru tauti;
• Alpers (kuohkea etenevä enkefalopatia) sairaus;
• kohtalokas familiaalinen unettomuus;
• tauti Gerstmann- Shtreusslera Scheinkerin.

Katso seuraavaksi jokainen tarkemmin patologian.

Creutzfeldt-Jakobin tauti

Creutzfeldt-Jakobin tauti on ominaista sen monimuotoisuus, joten asiantuntijat razdeleli sen eri muodoissa:

• satunnaista;
• perhe;
• iatrogenic;
• uusi epätyypillinen muoto.

Satunnaista tauti suoritusmuodossa aiemmin pidetty yleisin. Hänen ensimmäinen oireet näkyvät, kun 55 vuotta. Kuitenkin viime vuosina tilastojen on muuttunut. Ilmestymisen jälkeen tietoa epidemian "hullun lehmän tauti" ovat yhä alkoi äänittää tapauksia epätyypillisten vuoksi karjan infektio. Tällaista ominaisuus aiemmin ulkonäön. Useimmiten nuoret kärsivät. Oireet jaetaan kahteen ehdollisen ryhmään: neurologisten ja psykiatristen. Aluksi tartunnan merkitty päänsärky, unihäiriöt, vähentynyt ruokahalu. Vähitellen nämä oireet lisäsi muistihäiriöt, näön menetykseen. Mielenterveyden häiriöt ilmenevät muodossa hallusinaatioita ja harhaluuloja. Tauti on ominaista nopea kehitys viimeisessä vaiheessa on ominaista täydellinen liikkumattomuus kehon. Henkilö menettää valvoa toimintaa sisäsynnyttimet. Tällaisen diagnoosi ihmiset elävät enintään kaksi vuotta.

Ulkonäkö familiaalinen muoto aiheutuu mutaatioista geenin tasolla vyöhykkeellä 20. kromosomi. Tauti on tunnusomaista autosomaalinen dominantti merkki. Ensimmäiset merkit esiintyvät noin 5 vuotta aikaisemmin kuin satunnaista muodossa.

Iatrogeeninen muoto kehittyy seurauksena ihmisen infektion leikkauksen aikana. Tilastotietojen tämä vaihtoehto ei ole sairaus, koska se on vaikea todistaa patogeneesiin prionisairauksien. Itämisaika vaihtelee 7 kuukausi ja 12 vuosi. Se määräytyy useiden tekijöiden: prosessi tunkeutuminen epänormaalien proteiinien, joiden numero, alkuperäinen genotyyppi henkilö. Nopeimmin kasvava tauti suoralla tunkeutuminen prionien aivokudoksen seurauksena leikkausta. Tarvitaan enemmän aikaa infektion aikana, taustalla sarveiskalvon transplantaation tai kovakalvon. Potilaita vähitellen kehittämään pikkuaivojen ataksia, puheen ja lihasten sävy, dementia.

"Hullun lehmän tauti" alkoi hankkia merkityksellinen jälkeen epidemia karja 90-luvulla. Prionisairaudesta, jonka oireet näkyvät vuotiaita 30 noin 40 vuotta, on tappava ihmisille. Kuten iatrogenic muodossa, neurologiset oireet ovat vallitsevia henkisesti.

Fataali familiaalinen unettomuus

Tämä tauti on autosomaalinen dominantti merkki, joka lähetetään vain peräkkäin. Kohtalokas unettomuus on harvinaista. Hänet tunnetaan tieteessä vuodesta 1986. Sen ensimmäiset oireet vuotiaita 25 vuodesta noin 71 vuoteen.

Epidemiologia prionitautien tämän tyypin ei ole riittävästi tutkittu. Tärkein oire periytyvä fataali unettomuus on unettomuus. Kehon vähitellen menettää kykynsä täysin vaiheen säätämiseksi valveen ja unen. Myös potilailla näyttää liikehäiriöitä ja lihasheikkous. On ollut tapauksia autonomisen häiriöt, jotka ovat osoittaneet olevansa yhä verenpaine, liiallinen hikoilu. Mielenterveyshäiriöiden voidaan todeta paniikkikohtauksia, näköharhoja ja ajoittainen jaksot sekaannusta. Koska unettomuus jatkuva uupumus esiintyy, potilas kuolee.

kuru

Infektioosisten prionien muoto on tutkittu yksityiskohtaisesti, koska taudin, tarkemmin, heimo kannibaaleja. Vuoteen 1956 asukkaiden Papua - Uusi-Guinea jaettiin niin sanottu perinne rituaali kannibalismin - syö aivot kuolleen henkilön. Uskotaan, että yksi jäsenistä tämän heimon syntyi infektio, joka myöhemmin levisi muihin ihmisiin jälkeen rituaali. Koska peruuttaminen tämän perinteen taudin tapauksia on kirjattu useita kertoja harvemmin nykyään tätä tautia käytännössä ei tapahdu.

Itämisaika vaihtelee 5-30 vuotta. Siksi Kuru tautia kutsutaan "hidas virustartunnan" -luokkaan. Vaiva aivosairaudet ilmenee kanssa hallitsemattomia naurun, nielemisen toimintahäiriö ja lihasheikkous. Terminaalin vaiheissa dementian kehittymisen. Ihmiset, joilla tämä diagnoosi elää enintään 30 kuukautta.

Alpers tauti

Tautia esiintyy useimmiten pienten lasten (alle 18-vuotiaat). Sairaus lähetetään autosomaalinen peittyvästi periytyvä tavalla, kun kyseessä on sattuma kahden patogeenisten geenien isät ja äidit. Tärkeimpiä oireita voidaan tunnistaa näön hämärtyminen ja kouristuksia. Lääketieteellisessä hakuteoksia on kuvauksia akuutin sairauden esiintyvän aivohalvauksen tyypin. Alpers tauti on myös tunnettu siitä, että vaurioita, maksan, joka nopeasti kehittyy krooninen hepatiitti ja päättyy maksakirroosi. Potilaat kuolevat, koska myrkytyksen 12 kuukautta diagnoosin, kun ensimmäiset oireet.

Gerstmann oireyhtymä-Shtreusslera-Scheinkerin

Tämä vaihtoehto on rankattu perinnöllinen sairaus tyyppi. Erittäin harvinainen (yhdessä tapauksessa noin 10 miljoonaa ihmistä). Ensimmäiset merkit ovat yleensä nähty potilailla yli 40 vuotta. Kehittäminen oireyhtymä alkaa aivosairaudet. Aluksi huimaus näkyviin. Taudin edetessä koordinatornye rikkomuksia vähitellen itsenäinen liikkuminen on mahdotonta. Yhdessä lueteltujen oireiden ilmaantumista häiriöt lihastonusta lasku näkö ja kuulo, nielemisongelmat ja toistamiseen. Loppuvaiheen kiinteä lääkärit ilmentymiä dementia. Elinajanodote potilaiden kanssa tämän diagnoosin jopa 10 vuotta.

Alzheimerin tauti ja Parkinsonin tauti

Alzheimerin taudin ja Parkinsonin taudin oireet ja merkit, joilla on yhteinen luonto, kehittää samalla tavalla prionivaikutuk- vaivoja. Molekyylien beeta-amyloidi, tau-proteiinin ja muiden rakenteiden myös muodostavat talletukset patogeenisten luonnon aivokudoksessa. Kuitenkin kiinni näistä sairauksista mahdotonta. Tämä tarkoittaa sitä, että amyloidifibrillejä on muodostettu vaurioitunut proteiinimolekyylien, mutta "terve" toiminta "sairas" ei sovelleta.

Viime aikoina tutkijat ovat tehneet useita tutkimuksia hiirillä, jotka kiisti tämän oletuksen. Käyttöönoton jälkeen patogeenisten proteiinien aivoissa on täysin terve eläin hän on tunnusomainen amyloidiplakkien. Tämä tarkoittaa sitä, että taudinaiheuttajan proteiini voi edelleen tartuttaa terve rakenne. Löytö kuuluu asiantuntijoita University of Texas. Lähitulevaisuudessa tulee toinen tutkijoiden työtä Lontoosta, mikä osoittaa, että Alzheimerin tauti, oireita ja merkkejä sairaudesta voi täysin välittää yhdeltä henkilöltä toiselle.

Muistaa, että Parkinsonin tauti on tunnusomaista etenevä hermosolujen menetyksestä, jotka tuottavat dopamiinia, välittäjäaine. Tämän vuoksi henkilö on häiriintynyt sääntely liikkeiden ja lihastonuksen, jota ilmenee vapina, yleinen jäykkyys. Parkinsonismi kärsii joka sadas ihminen, joka kääntyi kuusikymmentä ulkomailla. Tauti alkaa sen kehitystä hidastettuna, mikä on havaittavissa erityisesti, kun henkilö laittaa tai ottaa aterian. Myöhemmin rikki puhe, nieleminen refleksit. Valitettavasti lääkkeet eivät suosittele tehokas hoito ihmisiä, joilla on diagnoosi "Parkinsonin tauti". Oireita tämän sairauden voidaan lieventää oireenmukaista hoitoa. Kuitenkin suurin osa näistä huumeiden aiheuttaa useita sivuvaikutuksia.

Alzheimerin tauti - sairaus ominaista lakastuen neuronien aiheuttaa potilaille kehittyy dementia. Ensimmäiset oireet tämä tauti voi esiintyä jo 40-vuotiaana. Se on diagnosoitu useimmiten huonosti koulutettuja ihmisiä. Henkilö, jolla on korkea älykkyys paremmat mahdollisuudet selviytyä oireita Alzheimerin koska monet yhteyksiä neuronien.

Tauti alkaa sen kehitystä muistihäiriöitä. Ensisijainen vaiheessa yleensä menee huomaamatta muille. Ensioireiden usein yrittävät peitellä tai syyttää stressiä ja ruuhkahuippujen työssä. Koska etenemistä psittakoosin taudin mutates. Potilas ei enää orientoitumaan avaruudessa, hänen muistista pudota aiemmin hankitun osaamisen kirjoittamista, lukemista. Ensinnäkin unohtaa seuraava tapahtuma ajoissa. Kun patologian alkaa edetä, on tarpeen käyttää kaikki mahdollisuudet säilyttää henkilön kykyä itsepalvelu, yrittää estää esiintyminen masennus. Ratkaisu tähän ongelmaan auttaa tehokkaampia kuulolaite tai hyvin istuvaa lasit. Erityisiä Alzheimerin oireyhtymän ei ole olemassa. Kun ensisijainen oireita on tärkeää saada tutkintaa neurologin. hoitoon asiantuntijat yleensä suositella lääkkeitä taudin helpottaa ja rajoittaa sen kehittämiseen.

Diagnoosi Prionisairauksien

Diagnoosijohtojen toimenpiteitä ei tällä hetkellä edustettuina. Samantapaista EEG havainnot kuin Creutzfeldt-Jakobin tauti, ovat muita aivojen sairauksista. Se tunnusomaista alhainen MRI-diagnostisten merkitys, koska 80%: lla potilaista ilmenee ei-spesifisiä signaaleja. Tämä tutkimus kuitenkin antaa meille mahdollisuuden tunnistaa aivojen surkastumista. Sen vakavuuden pahentaa kuin edistymistä inhimillisen prionisairauksien.

Erotusdiagnoosia tehdään kaikki sairaudet, yksi ilmentymä on dementia (Alzheimerin tauti, verisuonitulehdus, neurosyphilis, herpesenkefaliitti ja muut).

hoitomuodot

Valitettavasti tällä hetkellä kaikki prionitaudeille parantumaton. Potilaat määrätty oireenmukainen hoito antikonvulsanttien, joka vain vähentää kärsimystä. Ennusteen pettymys. Kaikki tunnetut prionitaudeille kohtalokas ihmisluontoa.

Nykyisin tutkijat ympäri maailmaa hakevat aktiivisesti universaali lääkettä. Suoritettu tutkimus, jossa käytetään eläimiä. Oletetaan, että taistelussa sairauksia kantasolujen käytetään myöhemmin, samoin kuin yleisin hiiva. Kokeellinen huumeet hetkellä ei ole korkea hyötysuhde, joten niiden tarkoitus ei pidetä tarkoituksenmukaisena.

ehkäisevät toimenpiteet

Kehittämisestä satunnaista ja perinnöllinen muunnelmia prionitauteja suojautua käytännössä mahdotonta. Jotkut sairaudet voidaan poistaa viemällä erityinen geneettinen tutkimus. On kuitenkin maassamme on hyvin vaikeaa, koska suorittavan laboratorion tällainen diagnoosi, ovat pitkälti ulkomailla.

Kun kyseessä on perinnöllisiä sairauksia ennen raskautta kehotetaan ottamaan yhteyttä lääkärin kanssa, geneetikko. Tämä auttaa välttämään tulevia ongelmia lapsen terveydelle.

Suojellakseen itseään Creutzfeldt-Jakobin tauti, on suositeltavaa luopua lihan syömisestä alueilta tapauksien karjaa taudin kirjataan. Ensinnäkin puhumme Euroopan maista. Sinun ei pitäisi myöskään käyttää hoidossa valmistelun verestä eläimille tai ihmisille. On parempi korvata ne synteettiset analogit.

Prionitaudit - ei ole tutkittu riittävästi muotoja tarttuvan ja perinnöllinen leesioita, jotka esiintyvät ihmisen kehon taustalla tunkeutuminen epänormaalien proteiinien. Useimmissa tapauksissa ne vaikuttavat keskushermostoon. Kliininen kuva on ominaista samanlaisia oireita. Aluksi henkilö menettänyt ruokahalu ja näkemystä, häiriintynyt koordinointia avaruudessa. Loppuvaiheessa dementian kehittymisen, kun potilas ei kykene itsenäisesti huolehtia itsestäni. Tulos tahansa tautia on aina sama - kuolema. Tällä hetkellä lääkärit ei ole mitään tehokasta vastaan sairaudet tämänkaltainen.