Polykytemia on totta. Syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Polysytemia on sairaus, joka voidaan tunnistaa vain ihmisen kasvot. Ja jos teet edelleen diagnostiikkatutkimuksen, niin ei ole epäilystäkään lainkaan. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa löytyy muita nimiä tästä patologiasta: erythremia, Vaquez-tauti. Riippumatta valituista termeistä tauti aiheuttaa vakavan uhan ihmishenkeä kohtaan. Tässä artikkelissa kuvataan tarkemmin sen esiintymisen mekanismi, ensisijaiset oireet, vaiheet ja ehdotetut hoitomenetelmät.

Yleistä

Todellinen polystyytti ymmärretään myeloproliferatiivinen verisolu, jossa luuytimessä tuotetaan punasoluja ylimääräisissä määrissä. Vähäisessä määrin muiden entsyymielementtien, nimittäin leukosyyttien ja verihiutaleiden lisääntyminen on lisääntynyt.

Punasolut (muutoin erytrosyytit) kyllästyvät kaikki ihmisen kehon solut hapella ja toimittavat sen keuhkoista sisäelinten järjestelmiin. He ovat myös vastuussa hiilidioksidin poistamisesta kudoksista ja kuljettamisesta keuhkoihin uloshengitykseen.

Eryytosyyttejä tuotetaan jatkuvasti luuytimessä. Se on kokoelma spongiform kudoksia, lokalisoidaan sisällä luut ja vastuussa prosessi hematopoiesis.

Leukosyytit ovat valkosoluja, jotka auttavat torjumaan erilaisia infektioita. Verihiutaleet ovat hylättyjä solufragmentteja, jotka aktivoivat verenkierron eheyden häiriöissä. Niillä on kyky tarttua yhteen ja tukkia reikä, mikä estää verenvuodon.

Polykythemialle totta on tunnusomaista punasolujen liiallinen tuotanto.

Taudin esiintyvyys

Tämä patologia on yleensä diagnosoitu aikuispotilailla, mutta voi esiintyä nuorilla ja lapsilla. Pitkäksi ajaksi sairaus ei voi itsestään tuntua, eli se on oireeton. Tutkimuksen mukaan potilaiden keski-ikä vaihtelee 60: sta 79: een vuoteen. Nuoret sairastuvat harvemmin, mutta heillä on paljon vaikeampi sairaus. Vahvimman sukupuolen edustajissa tilastotietojen mukaan polysytemiaa diagnosoidaan useita kertoja useammin.

synnyssä

Suurin osa tämän sairauden terveysongelmista johtuu punaisten verisolujen määrän jatkuvaan lisääntymiseen. Tämän seurauksena veri muuttuu liian paksuiseksi.

Toisaalta sen lisääntynyt viskositeetti aiheuttaa hyytymien muodostumista (trombi). Ne voivat häiritä normaalia verenkiertoa verisuonten ja laskimoiden kautta. Tämä tilanne aiheuttaa usein aivohalvauksia ja sydänkohtauksia. Asia on, että paksu veri virtaa useita kertoja hitaammin verisuonien läpi. Sydän on ponnisteltava enemmän kirjaimellisesti työntä- miseksi.

Hidastuminen verenkierto ei salli sisäelinten vastaanottaa tarvittavaa hapen määrää. Tämä tarkoittaa sydämen vajaatoiminnan, päänsärkyjen, angina pectoriksen, heikkouden ja muiden terveysongelmien kehittymistä, joita ei ole suositeltavaa jättää huomiotta.

Taudin luokitus

• I. Aloitusvaihe.

1. Kestää 5 vuotta tai enemmän.
2. Perna on normaalikokoinen.
3. Verikokeissa punasolujen määrä kasvaa kohtalaisesti.
4. Komplikaatioita diagnosoidaan harvoin.

• II A. Polysytemaattinen vaihe.

1. Kesto 5-15 vuotta.
2. Joidenkin elinten (perna, maksa), verenvuoto ja tromboosi lisääntyvät.
3. Ei ole mitään osia kasvaimen prosessista itse pernassa.
4. Verenvuoto voi aiheuttaa raudan puutteen kehossa.
5. Veren analyysissä esiintyy jatkuvaa erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden lisääntymistä.

• II B. Polysytemaattinen vaihe pernan myelooisen metaplasian kanssa.

1. Analyysit osoittavat kaikkien verisolujen kasvavan sisällön lukuun ottamatta lymfosyyttejä.
2. Pernassa on kasvainprosessi .
3. Kliinisessä kuvassa on ehtyminen, tromboosi, verenvuoto.
4. Luuytimessä on arvet vähitellen muodostumassa.

• III. Aneeminen vaihe.

1. Veressä erytrosyytit, verihiutaleet ja leukosyytit vähenevät voimakkaasti.
2. Pernan ja maksan suuruus on voimakas kasvu.
3. Tämä vaihe kehittyy pääsääntöisesti 20 vuoden kuluttua diagnoosin vahvistamisesta.
4. Tauti voidaan muuttaa akuutiksi tai krooniseksi leukemiaksi.

Taudin syyt

Valitettavasti tällä hetkellä asiantuntijat eivät voi sanoa, mitkä tekijät johtavat sellaisen taudin kehittymiseen kuin polysytemia on totta.

Useimmiten virus-geneettinen teoria. Hänen mukaansa ihmiskehoon viedään erityisiä viruksia (niitä on yhteensä noin 15) ja joidenkin immuunipuolustusta haittaavien tekijöiden vaikutus tunkeutuu luuytimen ja imusolmukkeiden soluihin. Sitten oikeiden kypsymisen sijaan nämä solut alkavat nopeasti jakaa ja moninkertaistaa muodostaen uusia fragmentteja.

Toisaalta polycythaemian syy voi piiloutua perinnöllisessä alttiudessa. Tutkijat ovat osoittaneet, että tämä sairaus on alttiimpi sairastuneiden lähisukulaisille ja ihmisille, joilla on heikentynyt kromosomirakenne.

Sopeutuu tautitekijöiden ilmenemiseen

• Röntgensäteily, ionisoiva säteily.
• Suolistosairaudet.
• Viruksia.
• Tuberkuloosi.
• Kirurgiset toimet.
• Usein stressi.
• Tiettyjen huumeiden ryhmien pitkäaikainen käyttö.

Kliininen kuva

Taudin kehityksen toisen vaiheen alkaessa kirjaimellisesti kaikki sisäelinten järjestelmät osallistuvat patologiseen prosessiin. Alla on lueteltu potilaan subjektiiviset tunteet.

• Heikkous ja haaveillut väsymys.
• Lisääntynyt hikoilu.
• Merkittävä tehokkuuden lasku.
• Vakavat päänsäryt.
• Muistin heikkeneminen.

Polykytemiaa totta voi seurata myös seuraavat oireet. Kussakin tapauksessa niiden vakavuus vaihtelee.

• Vein laajentuminen ja ihon sävyn muutos. Potilaat kertovat erottuvista laajentuneista laskimoista. Tämän taudin vuoksi iholle on ominaista punertavan kirsikan sävy, erityisesti kehon avoimissa osissa (kieli, kädet, kasvot). Huulet muuttuvat siniseksi, silmät kuin verta. Tämä muutos ulkonäössä johtuu pinta-astioiden täyteen täyttymisestä veren kanssa ja sen hidastumisesta merkittävästi.
• Kutina kutina. Tämä oire havaitaan 40 prosentissa tapauksista.
• Erythromelalgia (lyhytaikaiset palovammat sormien ja varpaiden kärjissä, joihin liittyy ihon punoitusta). Tämän oireen ilmaantuminen liittyy veren verihiutaleiden lisääntyneeseen sisältöön ja mikrotrombiinien muodostumiseen.
• Pernan koko kasvaa.
• Haavan ulkonäkö mahassa. Pienien verisuonien tromboosin takia elimen limakalvo menettää resistenssin Helicobacter pylorille.
• Verihyytymät. Syyt niiden esiintymiseen selittävät veren lisääntynyt viskositeetti ja muutokset verisuoniseinissä. Tällainen tilanne johtaa pääsääntöisesti verenkiertoon alaraajoissa, aivoissa ja sepelvaltimoissa.
• Kipu jaloissa.
• Runsas verenvuoto kumista.

diagnostiikka

Ensinnäkin lääkäri kerää koko anamneesin. Hän voi kysyä useita selventäviä kysymyksiä: kun oli juuri huonovointisuutta / hengenahdistusta / tuskallista epämukavuutta jne. On yhtä tärkeää määritellä kroonisten sairauksien, huonoja tapoja ja mahdollisia kosketuksia myrkyllisten aineiden kanssa.

Sitten suoritetaan fyysinen tarkastus. Asiantuntija määrittää ihon värin. Palpataation ja salakuuntelun kautta paljastuu pernan tai maksan lisääntyminen.

Verenmäärityksen varmistamiseksi verikokeet ovat pakollisia. Jos potilaalla on tämä patologia, testitulokset voivat olla seuraavat:

• Punaisten verisolujen määrän kasvu.
• Korkeammat hematokriittiparametrit (punasolujen prosenttiosuus).
• Korkea hemoglobiinin indikaattori.
• Alhainen erytropoietiiniarvo. Tämä hormoni on vastuussa luuytimen stimuloinnista uusien punasolujen tuottamisprosessissa.

Diagnoosiin liittyy myös aivot ja biopsia. Tutkimuksen ensimmäinen variantti sisältää näytteenoton aivojen nestemäisen osan ja biopsian - kiinteän komponentin.

Taudin polysytemia varmistetaan geenimutaatiotestillä.

Mikä pitäisi olla hoito?

Täysin tällaisen taudin voittaminen kuin polysytemia on totta, se ei ole mahdollista. Siksi terapia keskittyy yksinomaan kliinisten oireiden vähentämiseen ja tromboottisten komplikaatioiden vähentämiseen.

Ensinnäkin potilaille annetaan verenvuotoa. Menettelyyn liittyy pienen määrän veren poistoa (200 ja noin 400 ml) terapeuttiseen tarkoitukseen. Veren määrällisten muuttujien normalisointi ja viskositeetin pienentäminen on tarpeen.

Potilaat yleensä määrittävät "aspiriinia" vähentääkseen erilaisten tromboottisten komplikaatioiden riskiä.

Kemoterapiaa käytetään ylläpitämään normaalia hematokriittiä, kun on vaikea kutina tai lisääntynyt trombosytoosi.

Luuydinsiirto tässä taudissa on erittäin harvinaista, koska tämä patologia sopivan hoidon tapauksessa ei ole tappavaa.

On huomattava, että kussakin tapauksessa konkreettinen hoitosuunnitelma tai hoitosuunnitelma valitaan erikseen. Edellä kuvattu hoito on tarkoitettu vain informaatioteknisiin tarkoituksiin. Ei ole suositeltavaa selviytyä tästä taudista omaan.

Mahdolliset komplikaatiot

Tämä tauti on riittävän vakava, joten älä unohda hoitoa. Muussa tapauksessa epämiellyttävien komplikaatioiden todennäköisyys lisääntyy. Näihin kuuluvat seuraavat:

• Verihyytymät. Tämän patologisen prosessin syyt voidaan piilottaa veren viskositeetin lisääntymiseen, punaisten ruumiiden määrän kasvuun ja verihiutaleiden lisääntymiseen.
• Urolithiasis ja kihti.
• Verenvuoto jopa pienten kirurgisten toimenpiteiden jälkeen. Yleensä sinun on käsiteltävä tällaista ongelmaa hampaanpoiston jälkeen.

näkymät

Vaquez-tauti on harvinainen sairaus. Oireet, jotka ilmenevät kehityksen alkuvaiheissa, tulee olla tilaisuus välittömästi tutkimiseen ja myöhempään hoitoon. Jos asianmukaista hoitoa ei ole, jos tautia ei ole diagnosoitu ajoissa, tapahtuu kuolema. Tärkein kuolinsyy on useimmiten vaskulaariset komplikaatiot tai taudin muutos krooniseen leukemiaan. Kuitenkin toimivaltainen hoito ja tiukasti noudatettu lääkärin suosituksia voivat merkittävästi pidentää potilaan elämää (15-20 vuotta).

Toivomme, että kaikki tässä artikkelissa esitetyt tiedot ovat todella hyödyllisiä sinulle. Ole tervetullut!