Fallot'n tetralogia - mikä tämä on? Diagnosointiin ja hoitoon

Fallot'n tetralogia - synnynnäinen sydänsairaus, joka on tunnettu siitä, että useita poikkeavuuksia. Läsnä ollessa tämän sairauden muuttaa toiminnan sydän-järjestelmä, joka on täynnä vakavampia seurauksia. Esimerkiksi pikkulapsilla patologian liittyy usein syanoosi, hengenahdistus ja vakavia kehitysviive. Siksi vanhemmat ovat niin huolissaan kysymyksiä siitä, mitä on sairaus vaikutuksen alaisena, mitkä tekijät se kehittyy, mikä liittyy oireita. Loppujen lopuksi varhainen diagnoosi ja asianmukainen hoito - ainoa asia, joka voi varmistaa lapsen normaalia elämää tulevaisuudessa.

Mikä on Fallot'n tetralogia?

Fallot'n tetralogia (IBC) - se on synnynnäinen, monimutkainen sydänvika. Morfologiset perusteella patologian koostuu neljästä merkkejä (joka itse asiassa viittaa termi "kannettava"). Ne ovat:

• estäminen oikean kammion ulosvirtaus osasto;
• siirtymä aortta;
• oikean kammion hypertrofia ;
• laaja kammion väliseinän vika.

Ensimmäistä kertaa tämä patologian kuvattiin vuonna 1888 Ranskan patologi Fallot, jonka nimi myöhemmin nimettiin. Tilastojen mukaan tauti on noin 7-10% synnynnäisten epämuodostumien. Muuten, Fallot'n tetralogia joskus yhdessä muiden poikkeavuuksien, esimerkiksi avoimen valtimotiehyen, ahtauma oksat keuhkovaltimon, aortan kaaressa ja pravoraspolozhennoy t. D.

Tärkeimmät syyt tauti

Fallot'n tetralogia - patologian, joka on muodostettu seurauksena rikkoo prosessin munivien ja kehittäminen verenkiertoelimistön noin 2-8 viikkoa alkionkehityksen. Sanotaan, että syyt tähän epäkohtaan ei täysin tunneta. Toisaalta, jotkut riskitekijät tutkijat pystyivät selvittämään.

Esimerkiksi patologian voi esiintyä tapauksessa alkuvaiheessa raskauden, nainen kärsi infektio (vihurirokko, tuhkarokko, tulirokko, ja jotkut muut). Rikkoo kirjanmerkkejä ja elinten sikiö voi liittyä joitakin lääkkeitä, mukaan lukien hormonaaliset lääkkeet, hypnoottinen ja rauhoittavat lääkkeet. Vastaanotetaan huumeiden, alkoholin vaikuttaa myös muodostumista synnynnäinen sydänsairaus (CHD).

Fallot'n tetralogia joskus diagnosoitu lapsilla muita poikkeavuuksia, kuten ns Amsterdam lyhytkasvuisuus. Tämä on vakava sairaus, johon liittyy useita sairauksia, kuten muodonmuutos orecchiette, liiallista, likinäköisyys, näköhermon surkastuminen, selkärangan vääntyminen ja muut vastaavat. D.

Pääsääntöisesti kehittämiseen sydänsairauksien alkaa sillä hetkellä, kun syystä tai toisesta infundibulum pyörii vastapäivään. Tämän seurauksena virheellisen pyörimisen aorttaläpän siirretään, ja aortan itse sijaitsee väliseinän. Kehittämällä sikiön keuhkojen runko pitenee, kapenee ja siirtyy väärän sijainnin aortan.

tautiluokituksen

Fallot'n tetralogia lapsilla voi edustaa neljän tyyppisiä riippuen estäminen oikean kammion ulosvirtauskanavan lähtö:

• Alkionkehityksen, tai ensimmäisen tyypin Fallot'n tetralogia - muoto patologian, jossa kartiomainen suojus siirtymää vasemmalle ja eteenpäin. Fibrinous rengas ei muuta muotoaan, ja suurin alue ahtauman sijaitsee rengas lihas.
• Toinen tyyppi, tai hypertrofinen Fallot'n tetralogia - eräänlainen patologian, jossa ei ole ainoastaan siirtymä osion (kuten on kuvattu edellisessä tapauksessa), mutta se on merkitty liikakasvua. maksimikehitysvaiheessa alueen ahtauman havaittu tason oikean kammion ulosvirtaus osasto.
• Kolmannen tyypin patologian lääketieteessä nimitystä putkimainen, tunnettu siitä, että väärän muotoinen jako yleinen valtimoiden runko. Seurauksena tällaisen rikkoo normaaliin rakenteeseen, muutos keuhkojen kartio - se tulee kavennetaan ja lyhentää. Myös erilaisia sairaus, jolle on keuhkojen ahtauma ja hypoplasia fibrinous rengas.
• Monikomponenttinen, neljäs muoto Fallot'n tetralogia yleensä liittyy merkittävä laajennus kartio seinät.

Piirteet hemodynamiikka tässä taudissa

Mitä muutoksiin liittyy sydänsairaus? Fallot'n tetralogia, joka tapauksessa merkitsee hemodynaaminen häiriöiden vakavuudesta, joka määräytyy ahtauman muoto oikean kammion ulostulon kanavan, sekä läsnä muutosten väliseinän.

Jos keuhkojen ahtauma merkittäviä, ja siellä on suuri kammioviassa suurempi määrä verta Kumpaankin kammioon virtaa aortan. Mutta keuhkovaltimosta tarjoillaan paljon vähemmän kuin normaalisti, mikä provosoi kehitystä valtimoiden hypoksemiaa. Äärimmäisessä muodossa tämän taudin verta tulee keuhkoverenkiertoon aortan kautta tai sivusukulaisia, tai avoimen valtimotiehyen.

Jos tukkeuma potilas kohtalainen, se kehittää vasen-oikea-shunt - kun on atsianoticheskaya taudin muotoon. Kuitenkin, että tauti on jatkuvasti etenee - ensimmäinen kokoelma verta tulee rajat, ja sitten oikealle-vasemmalle, ja tauti on muuttunut valkoinen muoto sininen (syanoottinen).

Mitä oireita taudin liittyy?

Kliinistä kuvaa tämän patologian voi olla erilainen, kuten on pitkälti riippuvainen muoto tauti. Esimerkiksi joskus Fallot'n tetralogia vastasyntyneiden liittyy merkitty syanoosi. Tällöin vauva voi kärsiä hengenahdistusta ruokkimista. Ja pieni painonnousu havaittiin ensimmäisten elinkuukausien. Toisaalta, jos keuhkojen ahtauma lapsi on minimaalinen, sitten loput syanoosi ehto ei noudateta, ja siksi diagnosoida tauti niiden ulkonäkö ei ole aina mahdollista nopeasti.

Usein hypoksinen murtamaan taustaa vasten liikuntaa. Tällainen tila on perustavanlaatuisia ja hyvin usein Hengitä. Lapsi alkaa itkeä, tulee hyvin levoton. Sinerrys vähitellen kasvaa. Pääsääntöisesti tällainen tilanne havaitaan nuorilla lapsilla, joilla on eniten lausutaan oireet näkyvät vuotiaita kaksi ja neljä kuukautta.

Jos Fallot'n tetralogia vastasyntyneiden liittyy kovaa hyökkäykset, se voi johtaa yleiseen uneliaisuutta ja kouristuksia. Joskus patologian johtaa kuolemaan. Vanhemmat lapset joskus aikana fyysisesti aktiivinen toiston vaistomaisesti kyykky muka pienentää systeemistä laskimopaluun ja parantaa happisaturaation valtimoveressä.

Patologian perusteet oireet - jaksoja syanoosi ja hengenahdistus, johon usein liittyy tajunnan menetys. Aste hapen puutteen ja vakavuus hyökkäyksiä on suoraan riippuvainen siitä, missä määrin ahtauman keuhkovaltimon.

On myös huomattava, että kliininen kuva, pääsääntöisesti on useita vaiheita lapsen hyvinvointiin, sekä joitakin erityisen raskaita aikoja:

• Syntymästä 6 kuukautta. Tosiasia on, että tänä aikana lapset eivät ole kovin aktiivisia fyysisesti, ja siksi syanoosi ja hypoksiaa ilmaisi maltillisesti. Luonnollisesti tämä ei ole aina, jotkut lapset kärsivät lähes ensimmäisestä elinpäivän.
• Vaikein vaihe (lääketieteelliseltä kannalta) havaittiin vuosina kuudesta kuukaudesta kahteen vuoteen. Hyökkäys kehittyy, kun kouristus oikean kammion ulosvirtaus kirjoituksia. Seurauksena kouristus koko laskimoverta purkautuu aortta, joka johtaa kehitystä ankarampaa aivojen hypoksia. Yleensä hyökätä lapsi alkaa yhtäkkiä - hänestä tulee levoton. Havaitut syanoosi ja hengenahdistus, jopa siinä määrin, tajuttomuus. Usein on kramppeja. Tämä prosessi, useimmiten tapahtuu taustalla emotionaalisen tai fyysisen stressin.

Tulevaisuudessa kliininen kuva muuttuu hieman. Vanhemmalla iällä, syanoosi kasvaa jatkuvasti (joskus nopeasti, joskus hitaasti), mutta iskut lähes kokonaan kadota. Vähennetään takykardia ja hengenahdistus ja keuhkojen muodostettu vakuuden kiertopiirissä.

Moderni diagnoosi

Luonnollisesti vain pätevä lääkäri voi laittaa niin diagnoosi. Fallot'n tetralogia - patologian joka edellyttää kokoelma täydellinen lääketieteen historian ja suorittaa useita tutkimuksia, jotka eivät ole ainoastaan vahvistanut läsnäoloa synnynnäinen, mutta myös auttaa määrittämään muoto taudista, sen vakavuuden, yleisen terveyden lapsen.

Jos oireita kuten tutkimus:

• Alustava arviointi sisältää sydänfilmi. Menettelyn aikana, voidaan todeta merkkejä ylikuormituksesta joidenkin osien sydämen sekä liikakasvua. Esimerkiksi, tulokset voivat osoittaa sinus-oireyhtymä tai AV-lohko.
• Fallot'n tetralogia - patologian, joka voidaan nähdä aikana keuhkoröntgen. Esimerkiksi, tämä vika liittyy pullistumia kaaren vasemman ja oikean kammiot, on selvä väheneminen keuhkojen kuvio. Vastasyntyneillä, sydän on röntgenkuva muodoltaan muistuttaa usein tohveli.
• Melko informatiivinen menetelmä on ekokardiografia. Tämän tutkimuksen aikana voidaan arvioida tarkasti koko oikean kammion, sekä millainen patologian, arvioida aste kaventuminen lähdön virtaus. Käyttämällä samaa menetelmää tutkittiin sydänläpät, erityisesti aorttaläpän tutkimus yleisestä tilasta venttiilien, halkaisijan mittaamiseksi kuitumaisen renkaat. Tosiasia on, että jos et tunnista aorttastenoosi ja käsitelty aortta, lopussa hoito saattaa aiheuttaa komplikaatioita, kuten keuhkopöhön.

Pääsääntöisesti edellä kuvatuista tutkimuksista on riittävä määrittämään, onko lapsi epämuodostuma on läsnä. Fallot'n tetralogia kuitenkin - diagnoosi, joka laittaa joskus hyvin vaikeaa, ja saattaa tarvita lisäaikaa menettelyjä.

Esimerkiksi koronaariangiografian joskus tehdään. Tämä menettely on tarpeen määrittää tarkkaa sijaintia sepelvaltimoiden ja suurten suonten, tarkista, onko kaikki niihin liittyvät poikkeavuudet sekä selvittää juuri sellaista sydänsairaus.

Katetrisaatiota - monimutkaisemman menettelyä, jossa lävistyksiä sydämen onkalot. Tämä tutkimus annettiin siinä tapauksessa, että sinun täytyy mitata paine oikeaan kammioon, asteen määrittämiseksi hapetus veren aortan.

Fallot'n tetralogia: Hoito

Hoito-ohjelman riippuu pitkälti muoto sairaudesta ja sen vakavuudesta. Lääkehoitoa auttaa poistamaan hyökkäykset ja estää joidenkin komplikaatioita hapenpuutteen.

Tyypillisesti vastasyntyneet määrätty prostaglandiini infuusiona. Tämä menettely auttaa joskus avata valtimon kanavaan uudelleen. Jos vauva on näkyviä merkkejä hyökkäyksestä, on suositeltavaa painaa polvilleen rintaan. Vanhemmat lapset eivät kyykky - tämä aiheuttaa auttaa välttämään hypoksemian hyökkäys.

Suositeltava suonensisäisiä nesteitä täydentämään veren määrää. Joissakin tapauksissa nuorilla potilailla määrätty morfiinia. Tarvittaessa verenpaine nousi fenyyliefriini ja ketamiinin (aine sanan, ja on rauhoittava vaikutus). Estää pahenemisvaiheita auttaa joskus propranololi.

Joskus kuppaus kuljettaa happea terapiaa, mutta on syytä huomata, että vaikutus tämän hoito on melko lieviä.

palliatiivinen leikkaus

Luonnollisesti erilaiset huumeet voivat helpottaa lapsen tila. Kuitenkin lääkitys voi tallentaa potilaan tällaisesta vaarallinen tauti kuin Fallot'n tetralogia. Toiminta on toistaiseksi ainoa tapa poistaa vika. Vain leikkaus voi antaa lapselle mahdollisuus normaaliin kasvaa ja tyydyttävää elämää.

Nykyään on olemassa kaksi tapaa leikkaushoitoa. Palliatiivinen leikkaus on asettaa erilaisia mezharterialnyh sivustoja, jonka avulla voit palauttaa kiertoon. Esimerkiksi suosituin menettely tänään on määrääminen podklyuchichnolegochnogo anastomosis. Menettelyn aikana, subclavian valtimon käyttämällä erityistä implantin yhdistettynä yksipuolinen keuhkovaltimon.

Radikaaleja hoitona

Lääkärit suosittelevat mahdollisimman pian toteuttaa radikaaleja, koska se antaa paljon parempia tuloksia. Tyypillisesti tällainen toimenpide suoritetaan vuotiaita 6 kuukaudesta 3 vuotta - tänä aikana, se on tehokkainta (jos ajatellaan edelleen prosessin kypsymisen ja lapsen kehitystä).

Radikaali hoito on tarkoitus saada korjatuksi epänormaaleja rakenteita. Käyttäen patch kirurgit sulkea kammion väliseinän vika, keuhkojen laajennettu ahtauman osa valtimon. Tietenkin, menettely on monimutkainen, mutta koska se voi olla vain pätevä sydänkirurgi.

Fallot'n tetralogia: ennusteen potilaiden

Tietenkin ensinnäkin vanhempien kiinnostunut näkymiä tällaisen taudin. Fallot'n tetralogia lapsilla - äärimmäisen vakava patologian, ohittaa sen joka tapauksessa mahdotonta.

On selvää, että taudin kulku riippuu vakavuudesta keuhkojen ahtauma. Jos puhumme tilastoista, niin valitettavasti lähes neljännes lapsista kuolee ensimmäisenä vuonna. Ilman leikkausta, keski-ikä asuvien lasten sairauden kanssa on 12 vuotta. Vain noin 5% elää jopa 40 vuotta diagnosoitu Fallot'n tetralogia. Vammaisuus, kehityshäiriöt, jatkuva valvonta ja huono elämänlaatu - tämä on jotain, jonka kanssa valitettavasti on kohdattava aikuisilla potilailla.

Vaihtoehtona on tietenkin olemassa. Älä unohda leikkaushoitoa, joka on usein määrätty lapsille diagnoosi "Fallot'n tetralogia." Leikkauksen jälkeen lapset yleensä toipua nopeasti kehittyvät normaalisti, vaikka kestettävä raskasta liikuntaa. Huomannut malli - leikkaus myöhemmin elämässä ei anna niin hyviä tuloksia tulevaisuudessa, koska toiminta suoritetaan lapsenkengissä.

Potilaat, joilla on tämä häiriö, vaikka hoidon päätyttyä tulisi käydä säännöllisissä tarkastuksissa ytimessä kirurgi ja kardiologi. Ennen kirurgisia ja hammashoitoon, potilaalle on annettava erityiskohtelua, jotta vältyttäisiin endokardiitti. Luonnollisesti muitakin vaatimuksia, rajoituksia potilaan elämään, joissa lääkäri on velvollinen kertomaan.