Ensisijainen immuunipuutokset. Ensisijainen immuunivajavuustila: hoito

Immuunipuutos - rikkoo suojaavia tehtäviä ihmisen elimistöön, heikkenemisen vuoksi immuunivasteen patogeeneille luonteeltaan erilaisia. Science kuvattu useita erityisiä ehtoja tällaista. Tämä ryhmä, joille on tunnusomaista lisääntynyt taajuus ja painotus tietenkin tartuntatautien. Toimintahäiriöt immuniteetti tässä tapauksessa liittyy muutos laadullinen tai määrällinen ominaisuuksia sen yksittäisten komponenttien.

ominaisuudet immuniteetti

Immuunijärjestelmä on kriittinen rooli normaalin toiminnan kehossa, kun on määrä havaita ja tuhota antigeenejä, jotka voivat olla tai voivat tunkeutua ulkoisesta ympäristöstä (tarttuva) tai olla seurausta kasvaimen kasvun omia soluja (endogeeninen). Suojaustoiminto on ensisijaisesti järjestetty synnynnäinen tekijät, kuten fagosytoosia ja täydentää järjestelmän. Adaptiivisen vasteen organismin suojauspalvelin vastaa hankitun immuunijärjestelmän: humoraalista ja solun. Viestintä tapahtuu läpi koko järjestelmän erikoisaineista - sytokiineja.

Riippuen aiheuttaa, valtio immuniteetin häiriöt jaetaan ensimmäisen ja toisen immuunivajavuustila.

Mikä on ensisijainen immuunipuutos

Ensisijainen immuunivajavuustila (PID) - rikkoo immuunivasteen johtuu geneettisestä vikoja. Useimmissa tapauksissa ne periytyvät, ja ne ovat synnynnäisiä epämuodostumia. PID eniten paljastuu jo varhain, mutta joskus ne eivät ole diagnosoitu, kunnes nuoruusiässä tai jopa aikuisikään.

PID - ryhmä synnynnäiset sairaudet, erilaisia kliinisiä oireita. Kansainvälinen luokitus Diseases 36 sisältää tutkittu ja kuvattu riittävästi ensisijainen immuunijärjestelmän, mutta ne mukaan lääketieteellistä kirjallisuutta, on noin 80. Se seikka, että kaikki tautia geenit on identifioitu vastaava.

Vain geenin koostumus X-kromosomi on tunnettu siitä, että ainakin kuuteen eri immuuni puutteita, ja siksi esiintymistiheyden näiden tautien miehillä on paljon suurempi kuin tyttöjen. Oletuksena on, että kehitys synnynnäinen immuunipuutos voi olla etiologinen vaikutusta sikiön infektio, mutta tämä väite ei ole vielä tieteellisesti todistettu.

kliininen kuva

Kliiniset oireet ensisijainen immuunivajavuustila ovat niin erilaisia kuin ne itse tilassa, on kuitenkin yksi yhteinen piirre - hypertrofinen infektiivinen (bakteeri) oireyhtymä.

Ensisijainen immuunipuutosten, sekä toissijainen, ilmentää taipumus usein relapsoivan potilaille (toistumista) sairauksien tarttuva etiologialtaan, joka voi johtua epätyypillisten taudinaiheuttajia.

Tämä tauti on useimmiten alttiina bronkopulmonaaristen järjestelmään ja ENT elinten. Myös usein kärsivät limakalvojen ja integuments, joka voi ilmetä sepsis ja paise. Bakteeripatogeeneihin aiheuttaa keuhkoputkentulehduksen ja poskiontelotulehdus. Ihmiset, joilla immuunikato, havaitaan usein varhain kaljuuntuminen ja ihottumaa, ja joskus allergisia reaktioita. Usein ja autoimmuunisairaudet, ja taipumus maligniteetti. Immuunipuutos lapsilla on lähes aina aiheuttaa viiveen henkistä ja fyysistä kehitystä.

Kehittymismekanismi ensisijaisen immuunivajavuustila

Tautiluokituksen mukaan mekanismi niiden kehittäminen on kaikkein informatiivinen on tapaustutkimus immuunijärjestelmän. Lääkärit jakaa kaikki immuunijärjestelmän taudin luonne huomioon 4 pääryhmään:

- Humoraaliset tai B-solu, joka sisältää Brutonin oireyhtymä (agammaglobulinemia on kytketty X-kromosomi) puutos IgA- tai IgG, ylimäärä IgM koko immunoglobuliinin puutos, yksinkertainen vaihteleva immuunipuutos, kääntämällä hypogammaglobulinemia vastasyntyneen ja useita muita sairauksia, jotka liittyvät humoraalisen immuniteetin .

- T-solu ensisijainen immuunivajavuustila, usein kutsutaan yhdistetty, koska ensimmäinen häiriöt aina rikki ja humoraalinen immuniteetti, esim. Hypoplasia (Di George oireyhtymä) tai dysplasia (T-lymfopenian) kateenkorva.

- immuunipuutokset aiheuttamat viat fagosytoosin.

- immuunivajauksien aiheuttamat häiriöt komplementtijärjestelmään.

infektioalttiudessa

Koska syy immuunipuutos saattaa rikkoa eri yksiköiden
immuunijärjestelmää, ja altistuminen tartunnanaiheuttajien ei ole sama kussakin tapauksessa. Esimerkiksi, kun humoraalisen sairauksissa potilas on altis infektioita, jotka johtuvat streptokokit, stafylokokit, Haemophilus influenzae. Näin ollen nämä mikro-organismit usein resistenttejä antibiooteille. Kun yhdistetään immuunivajavuus muotoja voidaan liittää bakteerien virusten, kuten herpes tai sieniä, jotka ovat pääasiassa edustaa kandidiaasi. Fagosyyttisten muoto on tunnettu pääasiassa sama stafylokokit ja gram-negatiivisia bakteereita vastaan.

Esiintyvyys ensisijainen immuunivajavuustila

Immuunivajavuustila, perinnöllinen, - melko harvinainen ihmisen sairaus. Taajuus, kuten immuunijärjestelmän häiriöt on arvioitava suhteessa kunkin tietyn sairauden, koska niiden esiintyvyys vaihtelee.

Keskimäärin vain yksi viisikymmentätuhatta vastasyntyneet kärsivät synnynnäinen perinnöllinen immuunipuutos. Yleisin sairaus tässä ryhmässä on puute selektiivinen IgA. Synnynnäinen immuunipuutos tämäntyyppisen löytyy keskellä yksi tuhansista vastasyntyneiden. Ja 70% kaikista IgA- puutos on täydellinen epäonnistuminen tämän komponentin. Samaan aikaan, joitakin harvinaisia ihmisen sairauksia immuunivasteen luonteen, perinnöllinen, voidaan jakaa suhteessa 1: 1.000.000.

Jos ajattelemme esiintyvyys PID sairauksien riippuen mekanismista, se koostuu hyvin mielenkiintoinen tilanne. B-solu ensisijainen immuunivajavuustila, tai ne ovat yleisesti kutsutaan, rikkoo vasta-aineen, yleisempiä kuin toiset ja muodostavat 50-60% kaikista tapauksista. Samaan aikaan, T-solujen ja phagocytic muodossa diagnosoidaan 10-30%: lla potilaista jokaisen. Pidetään kaikkein harvinaiset sairaudet immuunijärjestelmän aiheuttamia vikoja komplementin - 1-6%.

On myös huomattava, että esiintymistiheyden tietojen PID ovat hyvin erilaisia eri maissa, joka voi liittyä geneettinen taipumus kansallisen ryhmän spesifisiin DNA-mutaatioita.

diagnoosi immuunipuutos

Ensisijainen immuunipuutos lapsilla on useimmiten määräytyy ennenaikaisen, koska
että tällaista diagnoosia piirin lastenlääkäri tasolla on vaikeaa.

Tämä johtaa yleensä viivästyy hoidon alkuvaiheessa ja huonoon ennusteeseen hoidon. Jos lääkäri perustuu kliiniseen kuvaan sairauden ja yleisen testin tulokset viittasivat immuunipuutos tilassa, ensimmäinen asia hänen täytyy tehdä - lähettää lasta lääkärin-immunologist.
Euroopassa on liiton Immunologit, joka käsittelee tutkimuksen ja kehittämisen menetelmiä sellaisten sairauksien hoitamiseksi, joka kantaa nimeä EDI (European Society for immuunivajavuustila). Ne luodaan jatkuvasti päivittyvä tietokanta PID sairauksia ja hyväksytty diagnostinen algoritmi riittävän nopean diagnoosin.

Aloittaa diagnoosi keräämällä sairaushistoria. Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä genealogisten näkökohta, koska useimmat synnynnäinen immuunivajavuustila ovat perinnöllisiä. Seuraavaksi kun lääkärintarkastus ja saada yleinen kliininen tutkimustieto laittaa alustavan diagnoosin. Tulevaisuudessa se vahvistaa tai kumoaa hypoteesin lääkäri, potilas tulee tehdä täydellinen tutkimus asiantuntijat kuten geneetikko ja immunologist. Vasta kun kaikki edellä mainitut käsittelyt voidaan puhua tuotannon lopullisen diagnoosin.

laboratoriotutkimuksissa

Jos aikana diagnoosi epäillään ensisijainen immuunikato, seuraavat laboratoriokokeet ovat tarpeen:

- perustetaan täydellinen verenkuva (painottaen lymfosyyttien lukumäärä);

- seerumin immunoglobuliinit;

- kvantitatiivinen laskeminen B- ja T-lymfosyytit.

lisätutkimuksia

Lisäksi laboratorio- ja diagnostisten testien, jotka on jo mainittu edellä, yksittäiset lisätestejä osoitetaan kussakin tapauksessa. On olemassa vaara, ryhmä, joka on testattu HIV-infektio tai geneettisiä poikkeavuuksia. Myös lääkäri antaa mahdollisuuden, että esillä oleva ihmisen immuunikatovirus 3 tai 4 lajia, jonka tulee vaatimaan yksityiskohtaisen tutkimuksen potilaan fagosytoosin testi tulosindikaattorina tetrazolinovym sininen ja tarkastuksia, koostumus täydentää järjestelmän.

PID hoito

On selvää, että tarvittavat hoitoa varten, riippuvat ensisijaisesti immuunijärjestelmän sairaus, mutta valitettavasti synnynnäinen muoto ei voida poistaa kokonaan, jota ei voida sanoa immuunikato. Perustuu nykyisen lääketieteellisen kehityksen tutkijat yrittävät löytää tapa poistaa syy geneettisellä tasolla. Toistaiseksi niiden toimenpiteet ole olleet onnistuneita, voimme sanoa, että immuunipuutos - parantumaton tauti. Mieti periaatteita sovelletaan hoidon.

korvaushoito

Kohtelu immuunikato yleensä pienentää korvaushoitoon. Kuten aiemmin mainittiin, potilaan kehoon ei kykene tuottamaan tiettyjä komponentteja immuunijärjestelmän, tai merkittävästi alentaa laatuvaatimuksista. Therapy tässä olisi lääkitystä vastaanoton vasta-aineet tai immunoglobuliinit, luonnontuotteita ovat rikki. Useimmiten lääkkeitä annetaan suonensisäisesti, mutta joskus se on mahdollista, ja ihon alle, helpottaa potilaan elämän, joka tässä tapauksessa ei tarvitse jälleen käydä sairaalaan.

korvaavuusperiaate usein Potilaat voivat johtaa lähes normaalia elämää: oppia, työskennellä ja pelata. Tietenkin, heikentynyt immuunijärjestelmä sairauden, humoraalisia ja solutason tekijät sekä jatkuva tarve ottaa käyttöön kalliita lääkkeitä ei salli potilaan täysin rentoutua, mutta se on silti parempi kuin elävät painekammioon.

Oireenmukainen hoito ja ennaltaehkäisy

Ottaen huomioon, että mikä tahansa pieni terveen ihmisen bakteeri- tai virusinfektion potilaan ryhmä ensisijaisen immuunipuutos tauti voi olla kohtalokas, on tarpeen suorittaa ehkäisyyn pätevällä tavalla. Täällä kuvaan antibakteerinen, sienilääkkeet ja viruslääkkeiden. Ohjauskorko tehdä se on ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä, koska heikentynyt immuunijärjestelmä ei ole varaa tarjota laadukkaita hoitoa.

Lisäksi on syytä muistaa, että nämä potilaat ovat alttiita allergisia, autoimmuuni-, ja vielä pahempaa, kasvaimen toteaa. Kaikki tämä ilman täyttä lääkärin valvontaa voi sallia henkilö elää täyttä elämää.

elinsiirrot

Kun asiantuntijat päättää, että potilas ei jää muuta vaihtoehtoa kuin leikkaus voidaan suorittaa luuydinsiirto. Tämä menettely liittyy useita riskejä elämän ja terveyden potilaan ja käytännössä jopa onnistuessa lopputulosta ei aina ratkaise kaikkia ongelmia kärsivät immuunijärjestelmän häiriö. Suorittaessaan tällaista toimintaa, koko järjestelmä korvataan vastaanottajan hematopoieesia, kuten tarjotaan luovuttajan.

Ensisijainen immuunivajauksien ovat vaikein ongelma nykylääketieteen joka valitettavasti ei ratkaise kokonaan. Huono ennuste sairauksiin tällaista vallitsee edelleen, ja se on kaksin verroin valitettavaa, ottaen huomioon, että ne kärsivät useimmiten lapsia. Tästä huolimatta monet muodot immuunikato on yhteensopiva täyttä elämää, jos ne ovat varhaisen diagnoosin ja sopivien terapiassa.