Caroli tauti: oireet ja hoito

Caroli tauti on hyvin monimutkainen toiminnallisen häiriön maksan, diagnosointiin ja hoitoon, joka aiheuttaa vakavia ongelmia lääkäreille.

Mikä on sairaus

Caroli Disease - harvinainen synnynnäinen aiheuttama maksasairaus laajeneminen sappiteiden, joka sijaitsee rungon sisällä. Se on tunnettu siitä, että normaali liikenne häiriytyy sappi pysähtyminen tapahtuu ja sen liittymistä infektio. Usein tauti on yleisempää miehillä, ja se alkaa lapsuudessa tai nuoruudessa. Edistymistä patologisen prosessin riippuu paljon ja vaurion astetta kanaviin sisällä maksassa.

tautimuodot

Tähän mennessä riippumattoman luokittelu Caroli taudin lääketieteen puuttuu. Tästä huolimatta on olemassa kaksi eri muotoja tauti. Ensimmäinen muoto on tunnettu siitä, että rikki sapen avoimuuden, kanssa myöhemmin muodostumista kiviä.

Toinen muoto, joilla on synnynnäinen maksan fibroosi. Tässä tapauksessa, on olemassa pieni laajennus kanavien ja muodostumista kivet on mahdollista, vaikka se voi joskus esiintyä myöhemmissä vaiheissa taudin.

Edistynyt sappitiehyet voidaan liittää alueille kystisen maksan ja siten visualisoida väliseinä paksuuntuminen kysta onteloon.

syitä

Caroli sairaus viittaa synnynnäisiä sairauksia johdosta syntyviä peittyvästi periytyvä periytyy. Jos sinulla on lähisukulaisiin samanlaisella patologian, syntymän jälkeen lapsen välittömästi tarvitse tehdä kattava tutkimus, koska on olemassa suurempi mahdollisuus välittämiseen perinnöllisiä sairauksia.

Joissakin tapauksissa tauti on myös liittynyt muita patologisia häiriöt maksan, joka suuresti vaikeuttaa hoitoa.

Tärkeimmät oireet

Caroli tauti oireita voi ilmetä täysin kaiken ikäisiä lapsia ja nuoria. On mahdollista toteuttaa pääpiirteet sairauden kuten:

• vatsakipu;
• kuume;
• lievä keltaisuus ihon;
• suurentunut maksa tunnustelu.

Merkittäviä kliinisten oireiden hoitoon liittyvät usein esiintymiseen tulehduksen. Pohjimmiltaan Carolin tauti diagnosoidaan poikia. Klo paheneminen on ollut jyrkkä nousu tason bilirubiinin ja valkosolujen määrä.

huolto on

Huolimatta siitä, että sairauden oireita riittävästi ilmaisi, mutta se on myös ominaista monien muiden maksasairauksien. Tarkka diagnoosi ja määrittää mahdollinen Caroli tauti Yhdysvalloissa ja aikana CT. Tietokonetomografia pidetään yhtenä kaikkein informatiivinen tarkastusmenetelmien, koska näet tarpeeksi hyvin kaikki sääntöjen rikkomiseen. Lisäksi, endoskooppinen cholangiography voidaan tarvita diagnoosi.

Maksan toimintakokeet pitkään ei muutu, mutta jossa taudin etenemistä ja pitkäaikainen tulehduksellinen prosessi biokemiallista analyysiä veri voi tunnistaa kaikki merkit kolestaasi.

Koska potilaat ovat vaarassa kolangiokarsinooma, lisäys on suoritettava ja serologista läsnäolon kasvainmarkkerien.

Ominaisuudet hoidon

Läsnä ollessa Carolin tauti hoitosuositusten on noudatettava ehdottomasti, koska tämä sairaus on luonteeltaan eteneviä. Hoito tarkoittaa soveltamalla laajakirjoiset antibiootit, ja ursodeoksikoolihappoa hallinto tila estää hammaskiven muodostumista.

Lisäksi, hoito sisältää:

• kipulääkkeet;
• litholysis kivet;
• sapen salaojitus.

Liittymisestä sappitietulehdus tai muita komplikaatioita märkivä hoito ei eroa bakteeri- cholangitis. On tärkeää poistaa mätä ja sitten puhdistus suoritetaan sappitiehyen, ja sovelletaan antibiootit auttaa poistamaan infektio.

Operaatio suoritetaan vain siinä tapauksessa, usein toistuvia pahenemisvaiheita tai tehotonta käyttöä konservatiivinen tekniikoita. Tilavuus kirurgisen toimenpiteen voi vaihdella huomattavasti. Vain kiviä tai sappitiehyeiden voidaan poistaa.

Tapauksessa erittäin vahvan kasvun kohtia ja sapen sappinesteen pysähtyminen, kirurgi voi suorittaa poistamalla yksi koru maksan. Vaikeissa tapauksissa, maksan vajaatoiminta läsnä ollessa tai merkkejä degeneraatiota pahanlaatuinen kasvain, maksan siirto voidaan suositella päässä lähisukulainen.

Parhaan tuloksen saat, useimmat lääkärit suosittelevat viettämällä maksansiirto jopa ilman vakavia oireita alkuvaiheessa sairauden. Usein kuitenkin, kun läsnä infektio on vasta-transplantaation. potilaat eloonjäämisaste elinsiirron jälkeen on synnynnäinen fibroosia, jotka on lisäksi todettu cholangitis elinsiirron aikana, on melko alhainen.

Ennusteen tämän taudin varsin epäedullinen, sillä pahenemisvaiheita saattaa esiintyä usealle vuodelle. Kuitenkin hyvin harvoin se johtaa potilaan kuolemaan.

Carolin tauti

Carolin tauti usein liity synnynnäisiä maksafibroosista, jolloin tuloksena on Carolin tauti. Nämä molemmat patologioiden on muodostettu lähes sama muoto ja sappi maksakudoksessa tasolla alkion kehityksen. Oireyhtymä periytyy läheinen sukulainen, ja ilmenee vatsakipu ja verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat. Vastasyntyneillä voi olla yhdistelmä tärkeimmät oireet synnynnäinen maksafibroosin, Caroli tauti ja polykystinen munuaissairaus.

Tämä sairaus viittaa synnynnäinen sappitiehyen kysta, mutta se on melko harvinainen ja useimmiten ihmiset alle 30 vuotta. Muutaman ensimmäisen vuoden patologian tapahtuu lähes oireettomia, niin kauan kuin laajeneminen sappiteiden eivät aiheuta pysähtyminen sappi, joka luo olosuhteet muodostumista kivet ja liittymisen infektio. Jos käytetään yhdessä muiden havaittujen merkkejä keltaisuus, se osoittaa, että läsnä sappitietulehdus.

Se juhli lähinnä vasemman puolinen maksavaurio, mutta se voi olla myös kaksisuuntainen joissakin tapauksissa.

Joissakin tapauksissa, maksa on niin vahva, että se voi vaikuttaa muihin elimiin. Joten yksi komplikaatioita voidaan pitää esiintymistä munuaisten vajaatoiminta.