Amyloidoosi - mikä se on? Amyloidoosi: syyt, oireet, hoito, diagnoosi

Amyloidoosi - mikä se on? Se on sairaus proteiinimetaboliaa jossa muodostumista ja kerrostumista eri kudoksissa ja elimissä spesifisen proteiini-polysakkaridi aine - amyloidin.

Kehittäminen taudin

Kehittää amyloidoosi (mitä se on - olemme jo nähneet) vastaisesti proteiinisynteesiä retikuloendoteliaalijärjestelmässä. Plasma on kerääntynyt epänormaalien proteiinien. Nämä proteiinit ovat oleellisesti itse antigeenejä ja aiheuttaa allergiaa samanlainen autovasta-aineiden.

Sitten näitä vasta-aineita antigeeneille ja reagoida grubodispersionnye proteiinien saostamiseksi. Koska amyloidin. Tämä materiaali on talletettu astian seinämiin ja eri elimiin. Vähitellen varaamiseen, amyloidin johtaa ruumiin kuollessa.

Tyypit amyloidoosi. syistä

On olemassa useita erilaisia amyloidoosi. Syyt tauti on suoraan riippuvainen siitä, minkälainen amyloidoosin. Mikä se on? Luokitus suoritetaan mukaan emäksisen proteiinin, jotka koostuvat amyloidisäikeiden. Alla on näköala tauti.

1. Ensisijainen amyloidoosi (AL-amyloidoosi). Kun sen kehitys plasmassa esiintyä epänormaalia immunoglobuliinin kevyiden ketjujen, jotka voivat asettua erilaisiin kehon kudoksiin. Samoin muuttunut aikana plasman soluja multippelin myelooman, Waldenströmin makroglobulinemia, monoklonaalisia hypergammaglobulinemia.
2. Sekundaarinen amyloidoosi (AA-amyloidoosi). Tässä tapauksessa on liialliseen vapautumiseen maksan proteiini-alfa-globuliini. Tämän akuutin vaiheen proteiini, joka on syntetisoitu krooninen tulehdus. Tämä on mahdollista erilaisissa sairauksissa, kuten esimerkiksi nivelreuma, malaria, keuhkoputken, osteomyeliitti, lepra, tuberkuloosi.
3. Perhe amyloidoosi (AF-amyloidoosi). Se on perinnöllinen sairaus, jossa peittyvästi perintö. Sitä kutsutaan myös Välimeren kuume ajoittaista tai puuskittaista poliserozita perheelle. Ilmaisi tämä tauti iskujen kuume, esiintyminen vatsakipu, ihottuma, niveltulehdus, ja keuhkopussintulehduksesta.
4. Dialyysihoidon amyloidoosi (AH-amyloidoosi). Se on kytketty siihen, että proteiini beeta-2-mikroglobuliini MHC terveillä ihmisillä on hävitettävä munuaisten, ja se ei suodateta hemodialyysissä, ja niin on sen kerääntyminen kehossa.
5. AE-amyloidoosi. Se kehittää joitakin syöpäsairauksien, kuten kilpirauhasen.
6. Seniili amyloidoosi.

oireet

Kun diagnoosi "amyloidoosi" oireet riippuvat lokalisoinnin talletukset. Tappioon ruoansulatuskanavan voidaan havaita laajentuneen kielekkeen, heikentynyt nieleminen toiminta, ummetus tai ripuli. Voi olla kasvain-amyloidikertymiä suolistossa tai mahassa.

amyloidoosi suolistossa mukana raskauden tunnun ja epämukavuus voivat olla lieviä vatsakipu. Jos iski haima, esiintyy samoja oireita kuin haimatulehduksen. Jos maksavaurion havaittu sen kasvu, pahoinvointi, röyhtäily, oksentelu, kouristukset, keltaisuus.

Amyloidoosi hengitysteiden näyttää seuraavalta:

• käheä ääni;
• oireita keuhkoputkentulehdus;
• keuhkojen kasvain amyloidoosi.

Seuraavia oireita voi esiintyä amyloidoosi hermoston:

• pistely tai polttava tunne raajoissa, puutuminen (perifeerinen polyneuropatia);
• päänsärky, huimaus;
• sulkijalihaksen häiriöt (virtsankarkailu, ulosteen).

Amyloidoosi - mitä se on, sen syitä ja oireita olemme käyneet läpi. Nyt katsomme miten tauti diagnosoidaan ja mitä hoitomenetelmiä olemassa.

diagnostiikka

Tällaisessa taudin amyloidoosi, diagnoosi on monimutkainen. Nimeämä laboratorio ja laitteiston tutkimukseen.

Laboratoriotutkimuksissa yleinen katsaus veren havaittu kasvu ESR, valkosolut ja vähentynyt verihiutaleiden määrä. Yleinen analyysi virtsan proteiini on läsnä sedimentti - sylinterit, leukosyyttien ja erytrosyytit. In coprogram esittää suuria määriä tärkkelystä, rasvan ja lihaksen kuituja. Veren biokemia leesioissa maksan paljasti lisääntynyttä kolesteroli, bilirubiini, alkalinen fosfataasi.

Primäärisissä amyloidoosi virtsan ja veren plasmassa oli korkea pitoisuus amyloidin. Kun toissijainen laboratoriokokeiden merkkejä kroonisen tulehduksen.

Myös suorittaa muita diagnostisia toimenpiteitä:

• Röntgentutkimusta;
• kaikukardiografia (tapauksessa epäillään sydänkohtaus);
• toiminnalliset analyysit väreillä;
• koepala elimissä.

hoito

Kun tauti suoritetaan potilaan hoitoon. Amyloidoosi, jossa on vakavia olosuhteita, kuten krooninen munuaisten vajaatoiminta tai vaikea sydämen vajaatoiminta sairaalahoitoon.

Primäärisissä amyloidoosi alun perin nimetty lääkkeet, kuten "Chloroquine" "melfalaani" "prednisoloni", "kolkisiini".

In sekundaarinen amyloidoosi hoitaa taustalla oleva sairaus, esim., Osteomyeliitti, tuberkuloosi, keuhkopussin empyema et ai., Kaikki oireet amyloidoosin häviää usein kovettumisen jälkeen.

Jos taudin kehittymisen seurauksena keinomunuaishoidossa, niin tämä potilas siirretään peritoneaalidialyysipotilaiden.

Tapauksessa ripuli sideaineita käytetään lääkkeitä, kuten "vismuttisubnitraattia" tai adsorboida ainetta.

Ne voivat myös olla oireenmukaista hoitoa:

• valmisteet, jolloin paine;
• vitamiinit, diureetit;
• plasmansiirron, jne.

Lisäksi, sitä voidaan soveltaa ja kirurgisen hoidon. amyloidoosi perna voi vetäytyä poistamisen jälkeen elimen. Useimmissa tapauksissa tämä johtaa parantamisella potilaiden ja vähentää amyloidin.

ruoka

Amyloidoosi vaatii jatkuvaa ruokavalio. Kehittämisen kanssa kroonisen munuaissairauden pitäisi rajoittaa suolan saantia, ja proteiinipitoisia ruokia, kuten lihaa, kalaa, munia. Jos kehittää krooninen sydämen vajaatoiminta, olisi jätettävä ruokavaliosta suolaa, savustettu ja peitattujen elintarvikkeet.

sydämen amyloidoosi

Tämä tauti on myös kutsuttu amyloidikardiomyopatiassa. Hänen kehittäminen amyloidin kertymistä voi esiintyä sydänlihastulehdus, perikardiitti, endokardiitti tai seinille aortan ja sepelvaltimoissa. Syy tähän sydänsairaus voi olla primaarinen amyloidoosi, sekundaarinen tai perhe. Usein amyloidoosi sydän - se ei ole mikään erillinen sairaus, ja se kehittää rinnakkain amyloidoosi keuhko-, munuais-, suolet ja perna.

Oireita sydämen amyloidoosi

Usein tämän sairauden oireita on samanlainen hypertrofinen kardiomyopatia tai sepelvaltimotauti. Alkuvaiheessa, oireet ovat epämääräisiä. Voivat kokea ärtyneisyys ja väsymys, joitakin laihtuminen, turvotus kudosten ja huimausta.

Jyrkkä huononeminen tapahtuu yleensä sen jälkeen, kun stressiä tai hengitysteiden infektio. Sen jälkeen normaalisti näkyvät sydämen kipua tyyppi angina pectoris, rytmihäiriö, lausutaan turvotus, hengenahdistus, suurentunut maksa. Verenpaine on yleensä laskee.

Sairauden edetessä nopeasti, ja sen ominaispiirre on vastus (vastus) terapiaan. Vaikeissa tapauksissa potilaat saattavat kokea askites (nesteen kertyminen vatsaonteloon) tai sydänpussiin. Johtuen amyloidi infiltraatteja kehittää sinusbradykardian. Tämä voi johtaa äkilliseen kuolemaan.

näkymät

Ytimessä amyloidoosi huono ennuste. Sydämen vajaatoiminnan tässä tauti etenee tasaisesti ja kuolema on välitön. Venäjällä ei ole erikoistuneissa keskuksissa käsitellä tätä asiaa.