Vampirismi (sairaus): oireet ja hoito. porfyria

Mikä on tällaisen taudin esiintyvyys kuin vampirismi? Tauti on yleisempi Etelä-Afrikassa asuvien valkoisen rodun edustajien joukossa Alankomaista muuttaneista jälkeläisistä. Samankaltainen patologia on Suomessa yleistä.

Tyypit, joilla tauti peritään, ja sairauden ominaisuudet kuvataan tässä artikkelissa.

Vampyyrit: todellisuus tai kaunokirjallisuus?

Onko olemassa vampyyriä todellisessa elämässä? Historia osoittaa, että kyllä. Nykyaikaiset tutkijat uskovat, että kun metsästettiin vampyyrejä, paljon ihmisiä kärsivät, ja yleensä he olivat viattomia ihmisiä. Vaikka vaino oli tekosyynä. Ne ihmiset, jotka syytettiin vampirismista, eivät juoneet lainkaan toisten ihmisten veressä eikä olleet ihmissovelluksia, mutta samalla oli hirvittävä ulkonäkö.

Tutkijat uskovat, että tällaisen kauhean rikoksen syytöksillä oli harvinainen geneettinen veritauti, jota kutsuttiin nimellä "porfyria" kreikan sanasta porphyros (violetti).

Uskotaan, että sairauden ilmenemistä helpotti läheisen sukulaisen syntymän syntyminen. Porfyria oli laajalti levinnyt Transilvanian pieniin kyliin (kuuluisan Count Draculan syntymäpaikka ) noin tuhat vuotta sitten.

Vampirismin tapaukset tapahtuivat myös kuuluisissa kuninkaallisissa dynastieissa. Esimerkiksi tutkija Andrew Wilson kirjassaan "viktoriaaniset" mainitsee porfyyrian geneettisen muodon, joka oli yleinen Britannian valtaistuimen edustajien keskuudessa. Hänen mukaansa tämä tauti oli syynä kuningatar Victoria - kuningas George III: n isoisälle dementille.

Taudin mekanismit

Niinpä vampyyrejä tosielämässä ei ole. Tämän patologian avulla hemoglobiinin gemma-ei-proteiinin osa tuottaa häiriöitä, mikä johtaa myrkyisten porfyriinien liiallisuuteen, sitoutumismetalleihin runsaasti, erityisesti rautaa ja magnesiumia. Aineen liiallinen sisältö vaikuttaa melkein koko kehoon.

Porfyyriä on useita, ja kaikki, lukuun ottamatta viimeisintä muotoa, jotka vaikuttavat ihoon, ovat geneettisiä.

Jokaisen lajin perintölajit vaihtelevat, mutta autosomaalinen määräävä mekanismi tulee esiin.

Perustavat provokaattorit

Useimmiten provokaattoreiden roolissa ovat:

• Tiukan ruokavalion noudattaminen;
• Hermosto ylikuormitus;
• Barbituraatit, tetrasykliinit, oraaliset ehkäisyvälineet;
• Kosketus myrkyllisten kemikaalien kanssa;
• Naisten hormonaalisen taustan muuttuminen;
• Tartuntataudit;
• Alkoholijuomien käyttö.

Erytropoieettisen uroporfyrian oireet

Kuinka vampirismi ilmenee? Tauti on melko harvinaista ja se lähetetään autosomaalisesti recessive-tyypin mukaan. Sitä voidaan havaita yhdessä sukupolvessa useissa lapsissa, samoin kuin vanhempien, joita pidetään heterotsygoottisina patologian kantajina. Taudin kliiniset ilmenemismuodot siellä. Tauti voi ilmetä lapsena. Mitkä ovat vampirismin vaiheet?

Ensimmäisessä vaiheessa vastasyntyneillä lapsilla on kirkkaan punainen väri, valoherkistys. Tässä prosessissa erythrosyytteistä vapautunut uroporfyrinogeeni hapetetaan ja siirretään uroporiiniksi, joka on sijoitettu iholle.

Jonkin ajan kuluttua syntymän jälkeen lapsi on peitetty vesikkeleillä, jotka muuttuvat haavoiksi. Antibioottien takia haavaumat muuttuvat arpeiksi. Tällöin skleroottunut iho ilmestyy kasvojen kasvoille ja muille alueille.

Lapsen viimeisessä vaiheessa esiintyy niveltymistä ja näköhäviöitä, hiusten ja kynsien kasvua ei ole.

Miten porfyria ilmenee? Oireet ovat erilaisia:

• Potilaan perna kasvaa kokoa;
• Hemolyyttinen anemia, jossa hemolyysi soluissa ilmenee, ilmenee;
• Lisätään vapaan seerumin bilirubiinin ja retikulosyyttien määrää;
• Kasvaa laajentunut erytronorraattinen luuydinalkio;
• Erytrosyyttien elinikää vähennetään voimakkaasti;
• Uroporfiinin ja coprporinin määrä kasvaa.

Tauti päätyy usein kuolemaan, varhaislapsuudessa.

Miten erytropoieettinen protoporfyyri ilmenee?

Vampirismi on tauti, jonka perimän autosomaalinen hallitseva tapa. Taudin perusta on heme protoporfyriinin synteesi, joka vaikuttaa osaan erytrosytoosiitteihin. On myös mahdollista lisätä aminolevuliinihapon synteesin tasoa.

Potilaat ilmaisivat lisääntynyttä herkkyyttä auringonvalolle, ihon turvotukselle, kutinaa, rakkuloita esiintyy palovammoilla, jotka myöhemmin haavaavat.

Yleensä ei ole arpia. Uroporfyriinin ja koproporfyriinin taso erytrosyytteissä ja virtsassa pysyy normaalina, ja protoporfyriini IX erytrosyytteissä kasvaa. Veriplasman protoporfyriini-indeksi voi myös olla korkea.

Hemolyysiä sairastavaa anemiaa on harvoin havaittu, koska luuytimessä on kahdenlaisia punasoluja. Joskus on verenvuoto, joka liittyy hyaliinin kerääntymiseen verisuonten seinämiin ja niiden myöhempään murtumiseen. Pernan laajentuminen on hyvin harvinaista.

Erythropoietic coproporphyria

Tämä on äärimmäisen harvinainen patologia, jonka periytyvät autosomaalinen hallitseva reitti. Kliinisen kuvan mukaan se on samanlainen kuin erytropoieettinen protoporfyyri.

Koproporfyriinin pitoisuus erytrosyytteissä on 30-80 kertaa normaalia suurempi, suurien määrien koproporfyriinin III erittyminen virtsaan ja ulosteen kanssa. Näkyy heikosti ilmaistu valoherkkyys. Barbituraattien aiheuttamasta akuutin sairauden muodosta voi aiheutua.

Akuutti porfyria ajoittainen muoto

Tämä on yksi sairauden maksan muodoista. Vampirismin vaikeat neurologiset oireet voivat johtaa kuolemaan. Joskus heidän ilmentymänsä tulee vähäisemmäksi ja jatkuva remissio on olemassa. Tauti periytyy autosomaalisella hallitsevalla tyypillä. Sen kehitys perustuu uroporfyrinogeenisyntaasin entsyymiaktiivisuuden hajoamiseen ja delta-aminooleiinihapon synteesiasteen kasvuun, joka hermosoluihin hävittää.

Porfyriinien taso erytrosyytteissä on normaalia. Virtsassa on lisääntynyt uroporfyriinin I ja II sisältö samoin kuin koproporfyriini III. Akuuttia virtsan aikana havaitaan porfyriiniprekursori, porfobilinogeeni.

Huomautetaan myös maksan syntetaasin ja delta-aminolevuliinihapon lisääntynyttä tasoa ja virtsan porfobilinogeenia lisätään.

Komplikaatioita voi olla useita:

• Vatsakivut, jotka sijaitsevat eri alueilla, jotka usein edellyttävät kirurgisia toimenpiteitä;
• Vakavat polyneuritis-muodot;
• parestesia;
• Mielenterveyden häiriöt;
• kooma;
• Lisääntynyt paine;
• Virtsan vaaleanpunainen poistaminen.

Vampirismi on sairaus, joka voi johtaa kuolemaan. Potilaan kuolema johtuu yleensä hengityselinten halvaantumisesta. Monet potilaat kuolevat koomassa tai kakeksia johtuen.

Tauti pahenee usein raskauden aiheuttaen barbituraatit, sulfonamidit, analgin. Potilaiden sukulaiset saattavat näyttää sairauden merkkejä elävän oireiden puuttuessa (ajoittaisen sairauden poistettu muoto).

Perinnöllinen muoto

Vampyyre-mies perii tämän taudin autosomaalisen hallitsevan tyypin. Usein tauti kehittyy salaa ja ilmenee vain, kun entsyymi-proporfyrinogeenin oksidaasin aktiivisuus hajoaa ja delta-aminolevuliinihapon synteesin taso maksassa kasvaa.

Klinikan mukaan tämä sairausmuoto muistuttaa patologiaa, kuten akuuttia ajoittaista porfyriaa. Virtsassa, jossa akuutti kurssi, delta-aminolevuliinihapon ja porfobilinogeenin taso ei saavuta sellaisia kriittisiä markkereita kuin ajoittaisen muodon kanssa. Virtsassa ja ulosteissa koproporfyriinin tasoa lisätään.

Variegate-lomake

Myös autosomaalinen hallitseva perintötyyppi. Taudin kehittymisen aiheutti protoporfyri- dinogeeni-oksidaasientsyymin heikentynyt aktiivisuus ja delta-aminolevuliinihapon synteesin lisääntynyt taso.

Merkkien perusteella tauti on samanlainen kuin ajoittainen porfyria. Joskus munuaisten vajaatoiminta kehittyy. Barbituraatteja ja analginia käytettäessä voi esiintyä akuuttia kipua vatsaan ja hermoston toimintahäiriöitä.

urokoproporfirii

Tämä on uusin iho-muunnos. Se tapahtuu ihmisissä, jotka käyttävät alkoholia, joilla on ollut hepatiitti tai joilla on ollut yhteyttä bensiiniin ja myrkkyihin. Useimmilla potilailla on maksan vajaatoiminta. Virtsaan on korkea uroporfyriinin indeksi, koproporfyriinin sisältö ei ole merkittävästi lisääntynyt. Uroporfinogeenikarboksylaasin entsyymiaktiivisuus ilmenee myös.

Samanaikaisesti, ja valtaosa potilaiden sukulaisista paljasti uroporfyriinin määrän lisääntymisen virtsassa ja koproporfyriinissä ulosteissa. Joissakin perheissä tämä patologia on kaksi tai kolme kantajaa.

Vampyyrin kärsii erilaisista ihon patologeista:

• Lisääntynyt herkkyys ultraviolettivalolle,
• Mekaanisen trauman trauma,
• Ihon paksuuntuminen tai oheneminen,
• Räpylöiden ulkonäkö käden ja kasvojen takaosassa, jota seuraa arpia.

Ihon rakenteelliset muutokset ilmenevät dermiksen primaarisesta vaurioista. Muutokset epidermiksessä ovat toissijaisia.

Merkittävin kliininen merkki on maksan koon kasvu. Usein sen toiminnallisuus kärsii.

Hoidon periaatteet

Kuinka toipua vampirismista? Tähän mennessä ei ole kehitetty pääasiallisia hoitomenetelmiä, jotka johtavat sairauden absoluuttiseen helpottamiseen. Siksi hoidon päätavoitteena on taudin oireiden poistaminen. Kehon suojeleminen ultraviolettisäteiltä voi vähentää taudin oireita.

Yksi tärkeimmistä tavoista vähentää negatiivisia merkkejä on suojata keho altistumiselta auringolle. Sinun tulisi sulkea pois sellaisten lääkkeiden käyttö, kuten rauhoittavat aineet, analgeetit, sulfonamidit.

Nopean anestesia-aineen levittämisessä on teräviä kivuliaita tuntemuksia. Esimerkiksi aminatsiinin käyttö on osoitettu.

Korkealla verenpaineindeksillä valitaan sopiva hoito. Yleensä käytetään "inderaalia".

Porfyriinien määrän vähentämiseksi tällaisen lääkkeen "Delagil" käyttö on osoitettu. Tämä lääke edistää porfyriinien "Delagil" ja "Riboxin" sitoutumista.

Näytetään vitamiinien, foolihapon ja nikotiinihapon, riboflavin, retinolin ja nikotiinihapon kulku.

Ihon vaurioiden hoitoon on suositeltavaa käyttää sellaisia voiteita, jotka sisältävät resosiinia tai kortikosteroideja, Shostakovskiy balsamia.

On huomattava, että hoito on tehotonta potilaan alkoholinkäytön tapauksessa.

Ehkäisevät toimenpiteet

Potilaiden ennaltaehkäisyä suositellaan estämään kehon valoherkkyyttä lisäävien lääkkeiden käyttö. Myös ulkoisten keinojen, kuten bergamotin, eosiinin ja rodminin, vasta-aiheet.

näkymät

Kuinka toipua vampirismista? Diagnostiikkamenettelyjen ja asianmukaisesti valitun hoidon ajalla tapahtuvalla tavalla porfyyrin hoidossa saadaan hyviä tuloksia. Väärin kaikkien sopivien toimenpiteiden valinnan myötä patologian kulku voi pahentua.

Potilaat valittavat vatsaan kohdistuvasta akuutista kipu, jolla ei ole erityistä lokalisointia. Pahoinvointi, oksentelu ja epänormaali ruoansulatuskanavan toiminta tunnetaan myös potilailla.

Väärin diagnosoitu diagnoosi ja hoito, porfyyrin akuutti muoto puolessa tapauksista johtaa kuolemaan.

johtopäätös

Onko olemassa todellisia vampyyrejä? Tietenkään ei. Se on myytti, joka syntyi patologian ansiosta, joka vääristää henkilön ulkonäköä.

Vampirismi on sairaus, joka perustuu geneettiseen perustaan liittyvään metaboliseen häiriöön. Patologia edistää sisäelinten toimintahäiriöitä ja myös häiritsee ihon koskemattomuutta.