Mikä on oireyhtymä Klippel-Trenaunay-Weber?

Kuten tiedätte, sikiövaurioita siirtyvät geneettisesti vanhemmilta tai syntyvät rikkomisesta alkionkehityksen. Poikkeavuuksia voidaan muodostaa mistä tahansa kudoksesta tai elimestä. Useimmiten niitä löytyy heti syntymän jälkeen, mutta joskus ilmenevät paljon myöhemmin. Eräs esimerkki on synnynnäinen poikkeavuus oireyhtymä, Klippel-Trenaunay-Weber. Sairaus viittaa patologia verisuoniston, se vaikuttaa pääasiassa alaraajan laskimoon.

Toisin kuin monet muut synnynnäisiä epämuodostumia, Klippel-Trenaunay-Weber oireyhtymä voi olla suotuisa ennuste elämän. Hän saavutetaan ajoissa leikkaushoitoa taudin.

Pathology: oireyhtymä, Klippel-Trenaunay-Weber - mikä se on?

Tauti on tunnettu jo jo 20-luvulla, jolloin se oli ensimmäinen kuvata kaksi tutkijaa - ja Klippel Trenaunay. Myöhemmin, Dr. Weber lisätään jo tietoa tästä taudista. Tiedetään, että tauti on toinen nimi - osteogipertrofichesky laskimoiden luomi.

Oireyhtymä Klippel-Trenaunay-Weber löytyy lähinnä keskuudessa miespuolisesta väestöstä. Tällä hetkellä tietoa perussyy taudin ja sen epidemiologia ei riitä. Tärkeimmät oireet patologian ovat laajoja "mol" (luomet) jalat, eri halkaisija alaraajojen varicosity. Huolimatta varhaista kehitystä kliinisten oireiden ja vaurioiden vakavuuden, joissakin tapauksissa oireyhtymä on hoidettavissa. Tämä etu saavutetaan ansiosta uusien alalla verisuonikirurgian tekniikoita.

Syitä Ongelman

Koska tauti kuvattiin varsin äskettäin (noin 100 vuotta sitten), tällä hetkellä ei ole luotettavaa tietoa sen verestä. On kuitenkin olemassa useita teorioita, jonka mukaan kehittää Klippel-Trenaunay-Weber oireyhtymä. Sairauksien syyt liittyvät suvussa. On selvää, että tärkein etiologinen tekijä on geenimutaatio. Toisen teorian mukaan, syy taudin piilee rikkoo alkionkehityksen raskauden alkuvaiheessa. Vaikutuksen alaisena ympäristötekijät (kemiallinen myrkytys, psyko-emotionaalista stressiä, altistuminen säteilylle) esiintyy aplasiaan laskimon järjestelmään. Alikehittyneisyyden liittyy myös tartunnanaiheuttajia. Tämän teorian mukaan, sairauden syyn on bakteereita tai viruksia loukkuun äidin elimistön raskauden aikana.

Psittakoosin taudin

Ensimmäinen ilmenemismuotoja oireyhtymä Klippel-Trenaunay-Weber jo havaittavissa vastasyntyneisyyskaudella. Harvoissa tapauksissa ne näkyvät myöhemmin - lapsuudessa. Classic sairauden oireita ovat seuraavia oireita:

1. Angioma - Spider paikkoja. Useimmiten ne ovat käytettävissä yhdellä jalalla ja kattavat laajan alueen. Suonikasvaimet väri voi vaihdella vaaleasta tummaan lila. Vaikutuksen alaisena fyysiset tekijät (kitka, vaikutus) iho "birthmarks" helposti vaurioitunut, on verenvuotoa.
2. Suonikohjut jalkojen pinnan. Kliinisiä oireita tämän merkin - mutkittelevuuteen, paksuuntuminen, lisääntynyt sairastuvuus ja astioita alaraajojen.
3. Liikakasvu vaikuttaa jalan. Vamman vuoksi syvän suonet ja niiden leviämiseen raajan kasvaa halkaisijaltaan. Joissakin tapauksissa prosessi luun ja järjestelmä on käytössä. Sitten kyseinen jalka voi olla pidempi kuin terveet raajan.

Joskus yksi Sairauden tunnusmerkkejä ei ole ilmennyt tai ulkoisesti (esimerkiksi suonikohjujen pintasuoniin). Joissakin tapauksissa, patologian etenee nopeasti, ja tappion etenee raajojen että vartalon ja ylävartaloa.

diagnostiikka

Epäilty Klippel-Trenaunay-Weber oireyhtymä on mahdollista laaja angioma. Tämä oire näkyy ensin. Myöhemmin liittynyt suonikohjut ja liikakasvu raajan. Ominaista, tämän taudin - yksipuolinen tappio. Jos epäilet sairaus suorittaa laboratorio- ja instrumentaali diagnostiikkaa. Kantaesitti ultraääni ja Doppler ultraääni alaraajojen. Piirre tämä oireyhtymä on korrelaation puute laskimo- paineen ja sydämen toimintaa. Tämä ominaisuus näkyy suora viiva aikana venografia.

Trenaunay oireyhtymä Klippel-Weber: sairauksien hoidossa

Taudin häviämisestä riippuu asteesta tuhoaminen syvän laskimotukoksen. Joissa huomattavaa supistumista ohituksen suoritetaan. Jos tärkein Wien iski laajalla alueella, alus on valmistettu synteettisestä materiaalista elinsiirrot. Kuten lisähoitoa soveltaa sclerotherapy (lääkkeet "Trombovar", "Wayne Fibro"), yllään puristus alusvaatteet. Edellyttää myös jatkuvaa vastaanottoa antikoagulantteja (lääkkeitä "varfariini"). Joissakin tapauksissa, verisuonikirurgian voidaan suorittaa laserilla.