Hemofilia lapsilla - synnynnäinen veren patologia

Hemofilia lapsilla - perinnöllinen hemorraginen taipuvaisille. Kehittäminen hemofilia aiheuttaa on synnynnäinen veren tekijöiden muodostumista plasman tromboplastiiniaika, ainetta tarvitaan veren nopea romahdus trauma.

Tautia esiintyy pääasiassa miehiä. Se lähetetään sairas lastenlapset kliinisesti terveitä tytärtä. On olemassa kolme lajikkeiden tämän taudin.

1. Hemofilia A - yleisin muoto taudista. Epäonnistumisen vuoksi potilaan veressä antihemofiilisen globuliiniin.

2. Hemofilia B aiheuttama puute veriplasmassa tromboplastiinin komponentti.

3. Hemofilia on puutteen aiheuttamien veren plasman tromboplastiiniaika edeltäjä.

Seurauksena vajaatoiminnan veressä näistä tekijöistä häiriintyy hänen hyytymiseen. Tämä veri kerättiin koeputkeen, hyvin pitkä aika ei hyytymä, ja muodostetaan elementtejä vähitellen laskeutua pohjaan.

Tämä tauti on ominaista gematomny vuodolla. Pääsairauksittain potilaiden - vuotoherkkyyteen, joka ilmenee ensimmäisen elinvuoden. Historiassa hemofilian lapsilla ilmenee johto verenvuoto, hematooma syntyessään, pitkittynyt verenvuoto kasvukipuja, ihon haavat. Myöhemmin ilmestyy turvotusta ja arkuutta nivelten kanssa pieniä vammoja. Aikuiset usein kehittyy kivuliaita laajaa verenvuoto ihonalaiskudoksessa, lihas verenpurkauma. Vähemmän verenvuotoa haavat murskattu reunat. Tämä johtuu siitä, että puute plasman tromboplastiiniaika osittain kompensoi merkittävä vapautuminen kudoksessa.

Havaitut verenvuoto limakalvojen suun, nenän, ruoansulatuskanavassa, munuaisissa, keuhkoputki. Mahdollista aivoverenvuodon tai aivokalvot. Uhkaavat potilaan henkeä vatsakalvontakainen verenpurkauma, verenvuoto juuri kielen, kaulan, kurkun. Vakava verenvuoto voi aiheuttaa lääketieteellisen manipulointi, esim., Poistaminen hampaan, eri injektio, ja erityisesti kirurgian. Ominaisuus, hemorragisen oireyhtymä vahingon sattuessa on pienten alusten myöhemmin esiintyminen verenvuotoa. Se voi kehittyä muutaman tunnin sisällä vamman jälkeen.

Tyypillisiä oireita esiintyy lapsilla hemofilia ovat verenvuotoa niveliin, nimeltään hemarthroses. Useimmiten kehittää hemarthrosises polvi- ja kyynärpää nivelissä. Ne ovat erittäin kivulias, mukana lämpötilan nousu. Toistuva hemarthrosises johtaa kehitystä kontraktuuria.

Hemofilia - vakava verisairaus. Etenkin vakava hemofilia lapsilla ja nuorilla. Aiemmin useimmat potilaat kuoli verenvuoto tai verenvuoto sisäelimissä ikään saakka kaksikymmentä. Komplikaatioita ovat vakava anemia ja nivelten vaurioita - hemartroosin ja kontraktuuria kehittyy hemartroosin.

Jos diagnosoitu hemofilia, hoito tulisi suorittaa ensimmäisen elinkuukauden potilaan. Tärkein menetelmä verenvuodon hoidossa on kiireellinen korvaushoitoa. Hemofilia hoitoon käytetään verituotteiden, jossa veren hyytymistekijöiden ollaan varattu kauemmin kuin tuoretta verta. Tämä antihemofiilisen plasmaa, kryosakan tai veren hyytymistä hyytymistekijäkonsentraattia. Vaikeissa tapauksissa käytetään joskus suoraa verensiirto luovuttajalta. Hemofilia B ja C annetaan natiivin plasma ja kuiva, sekä monimutkainen valmistus, jotka sisältävät useita veren hyytymistekijöiden. Muista hemostaattinen aineita käytetään aminokapronihappo ja fibrinogeeni. Hemofilia hoito ehkäisee komplikaatioita sairauksia, parantaa merkittävästi laatua ja kestoa potilaan elämän.