Albright oireyhtymä. Oireyhtymä Mc Kyung-Albright-Braitseva. Syyt, hoito

Oireyhtymä Mc Kyung-Albright nimettiin kunniaksi kaksi arvostettuja lääkäreitä, jotka pitivät sitä enemmän kuin puoli vuosisataa sitten. He kertoivat yleisölle lapsista, joista suurin osa oli tyttöjä. Monet heistä olivat lyhytkasvuisuus, pyöreät kasvot, lyhyt kaula, lyhyt IV ja V jalkapöydän tai kämmenluiden olivat lihasspasmit, luuranko, viivästynyt kasvukipuja kiilteen hypoplasiaa. Siellä oli myös kehitysvammaisuus ja hormonitoimintaa sairaudet, ilmaisi varhaisen murrosiän kanssa kuukautisvuotoa, kehittäminen rinnat, kasvua häpykarvat ja rinnat, kasvu kasvuvauhti lasten ja muutoksia ihossa.

Nykylääketieteen termi "Albright oireyhtymä" käytetään potilaille, joilla on kaikki tai vain osa hormonitoimintaa ja ihon poikkeavuuksia. On tapauksia, joissa diagnoosi asettaa varhaislapsuudessa. Kuitenkin tyypillisissä tapauksissa laitetaan lapset 5-10 vuotta vanha, joka perustuu merkkejä, jotka ovat tyypillisiä tämän taudin. Yleensä se on harvinainen ja perinnöllinen. On edelleen epäselvää, koska etiologian ja patogeneesin tämän sairauden. Katsotaanpa merkkejä taudin.

Rikkomuksia hormonitoimintaa

Tyttöjä useammin, jossa Albright oireyhtymä havaitaan varhaiskypsä puberteetti joka johtuu estrogeenit vapautuu vereen munasarjakysta. Kystat saattavat lisääntyä koon pienenemistä muutamassa viikossa tai päivässä. Avulla ultraäänimenetelmissä on mahdollisuus nähdä ja mitata koko kasvaimia. Kystat voivat kasvaa melko kunnon kokoinen. Oli tapauksia, kun se oli kasvanut koko golfpallon, joka on yli 50 millimetriä.

Rintaimplantit ja kuukautisvuodon havaitaan yhdessä kasvun kystat. Jos tyttö alkoi kuukautiset ennen ikää 2, se on ensimmäinen oire Albright oireyhtymä. Kuitenkin läsnäolo epäsäännölliset kuukautiset ja munasarjakystat voidaan havaita sekä nuorten ja aikuisten naisten. Tämä kaikki ei estä saada terveitä lapsia.

Hoito lasten ennenaikainen puberteetti, melko vaikeaa ja tehotonta. Vaikka kysta kirurgisesti poistettu, se voisi uudelleen esiin. Kun viet progesteronihormonin voidaan pysäyttää kuukautiset, mutta nopea luun kehityksen ja kasvun ei hidastumassa. Mahdollisia kielteisiä vaikutuksia työhön lisämunuaisten. Hoidossa käytettyjen formulaatioiden nieleminen estää estrogeenin synteesiä.

kilpirauhasen toimintaa

50 prosenttia ihmisistä, joilla Albright oireyhtymä, jotka kärsivät häiriöistä kilpirauhasen. Tämä niin sanottu struuma, kyhmyjä ja kystat. Voi olla harvinaisissa tapauksissa hienovaraisia rakenteellisia muutoksia. Näillä potilailla, taso tuottaa aivolisäke TSH on alhainen, mutta tasot kilpirauhashormonien ovat normaaleja arvoja tai hieman koholla. Käsitelty, jonka avulla laskee synteesin kilpirauhashormonien. Se on tarkoitettu, jos taso on riittävän korkea vapauttaa hormonia.

Liiallinen kasvuhormonin

Kun tauti aivolisäkkeen alkaa erittää suuria määriä kasvuhormonia. Lapsilla, jotka on otettu tämän diagnoosin Albright oireyhtymä, akromegalia löydettiin. Nuoret miehet alkoi ilmestyä karkea kasvonpiirteet, kasvoi nopeasti kädet ja jalat, ne voivat kärsiä niveltulehdus. Hoito lasten tällaisia oireita vähennetään kirurginen poisto aivolisäkkeen alueen ja synteettisten hormonien Somatostatiinianalogien, inhiboi kasvuhormonin.

Muut hormonaalisia häiriöitä

On harvinaista ja liiallinen eritys lisämunuaisen laajentumista. Tällainen rikkominen voi johtaa lihavuuteen kehon ja kasvojen, kasvua painon, jolloin kasvu ja ihon hauraus. Kaikki nämä oireet kutsutaan Cushingin oireyhtymä. Kun tällaiset muutokset poistettu vaikuttaa lisämunuaisen tai lääkkeitä, jotka vähentävät synteesi kortisolin.

Joskus lapset ovat Albright oireyhtymä, havaittiin veressä hyvin alhainen fosforipitoisuus koska suuri menetys fosfaatin virtsaan. Tämä häiriö voi aiheuttaa luun liittyvät muutokset riisitautia. Hoidon suun kautta fosfaatin ja D-vitamiinin lisäksi.

Häiriöt, jotka liittyvät ihon

Iholla syntyessään tai pian sen jälkeen näkyvät täplät väriä "kahvia maidon". He useimmiten esiintyä ristiluu, runko, jalat, pakarat, niskassa, otsa, päänahan, takaraivoon. Kaikki ne ovat myös merkki siitä, että lapsi Albright oireyhtymä. Kuvia näistä paikoista voidaan nähdä alla.

Vaikka tämä tauti on neurofibromatosis, myös spottivärien "kahvia maidon". Kuitenkin, Albright oireyhtymä on tunnusomaista suurempi täplien epäsäännöllinen ääriviivat, ne ovat vähemmän määrä. Ne ovat halkaisijaltaan 1 muutaman senttimetrin, ruskea sävy. Väri kaikki samat, ne ovat soikeita muodoltaan, niille on tunnusomaista sileän pinnan. Histologisen tarkastelu paljastaa usein, että orvaskeden ei muutu sen rakenteissa, mutta määrä melaniinin keratinosyyteissä kasvoi hieman.

Eristetty täplät tämäntyyppisten löytyy myös muuten terveillä ihmisillä. Jos he eivät vaivaudu eivätkä kasva, niin hoito ei ole välttämätöntä. Jos on nopea kasvu, on epäsäännöllisen muotoisia paikkoja, on suositeltavaa tutkia niitä histologisesti. Ja sitten poistetaan kirurgisesti.

johtopäätös

Siten, voimme sanoa, että Albright oireyhtymä on tunnusomaista luu- tai kallo, läsnä ihon pigmentti paikkoja, varhaisen murrosiän. Vaikka on olemassa tapauksia, joissa on vain kaksi ensimmäistä oireita. Yleensä tärkein ominaisuus oireyhtymä on luuleesioita (osteo-). Kuitenkin tämä prosessi pysähtyy murrosikä. Aikuisilla luumuutoksia eivät etene. Yleisesti, havaitseminen ja asianmukaista hoitoa, ennuste hoidon tämä tauti on melko suotuisa.